腦膜瘤為何要轉(zhuǎn)移？

發(fā)布時(shí)間：2021-05-19 09:24:06 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

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　　神經(jīng)外轉(zhuǎn)移在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中并不常見(jiàn)。中村和他的同事對(duì)日本每年的尸檢病例進(jìn)行了分析，他們的結(jié)論是，在全部腦腫瘤中，顱外轉(zhuǎn)移的發(fā)生率為3.8%。本研究中，顱外轉(zhuǎn)移較常見(jiàn)的是原始神經(jīng)外胚層瘤(PNET)、腦膜瘤、多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤和室管膜瘤。另一項(xiàng)對(duì)1011例因顱內(nèi)腫瘤手術(shù)的兒童進(jìn)行的研究發(fā)現(xiàn)，髓母細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤、室管膜瘤、非典型畸胎樣橫紋肌瘤(ATRT)的發(fā)生率為0.大概率，發(fā)生率依次遞減。腦膜瘤與其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤相比，轉(zhuǎn)移的發(fā)病率相對(duì)較高，這并非完全出人意料，因?yàn)槟X膜瘤出現(xiàn)在血腦屏障的解剖邊界之外。

　　一般人群中腦膜瘤的發(fā)病率估計(jì)為每100，000人中有2.3例。它們占全部原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的13%至26%。腦膜瘤很少觀察到轉(zhuǎn)移。文獻(xiàn)中有少數(shù)小病例系列和少數(shù)零星病例報(bào)告，總計(jì)約100例(表60-1)。血管外皮細(xì)胞瘤被排除在此分析之外。轉(zhuǎn)移的發(fā)生率估計(jì)為全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦膜瘤的0.15%至1%。阿德拉卡和他的同事們分析了1972年至1994年間梅奧診所發(fā)現(xiàn)的1992例原發(fā)性顱內(nèi)腦膜瘤，并確定了3例(0.15%)有顱外轉(zhuǎn)移記錄的患者。伊納姆和他的同事們，在他們對(duì)396名較初出現(xiàn)顱內(nèi)腦膜瘤的患者的分析中，發(fā)現(xiàn)當(dāng)考慮全部腦膜瘤時(shí)，轉(zhuǎn)移的發(fā)生率為0.76%，當(dāng)考慮惡性(間變性)腦膜瘤時(shí)，轉(zhuǎn)移的發(fā)生率為42.8%。在這個(gè)隊(duì)列中沒(méi)有觀察到良性腦膜瘤的轉(zhuǎn)移，其中包括5.8%的非典型腦膜瘤和1.8%的惡性腦膜瘤。佩里和他的同事在對(duì)116例惡性腦膜瘤的分析中發(fā)現(xiàn)，27例間變性腦膜瘤中有3例(11%)發(fā)生了轉(zhuǎn)移。在這一系列病例中，116例中有2例(1.7%)一次診斷為惡性，其中1例為良性組織學(xué)。普拉森23例惡性腦膜瘤患者的轉(zhuǎn)移發(fā)生率為26%。全部這些報(bào)告都支持隨著分級(jí)的增加，轉(zhuǎn)移的發(fā)生率增加。

表60-1 轉(zhuǎn)移性腦膜瘤(惡性病例顯示為黑色，良性病例顯示為藍(lán)色，未知病例顯示為綠色)

　　轉(zhuǎn)移性腦膜瘤多見(jiàn)于男性(61.4%；見(jiàn)表60-1)。這與女性在原發(fā)疾病中的總體優(yōu)勢(shì)形成對(duì)比。大多數(shù)腦膜瘤發(fā)生在中老年人群，轉(zhuǎn)移病例也不例外。文獻(xiàn)中患者的平均年齡為47.5歲(年齡范圍6個(gè)月-87歲；見(jiàn)表60-1)。

　　發(fā)病機(jī)制–病理學(xué)

　　腦膜瘤轉(zhuǎn)移行為的決定因素尚不清楚。我們對(duì)先前報(bào)告的98例病例的分析揭示了與先前開(kāi)顱手術(shù)、頻繁局部復(fù)發(fā)、矢狀竇旁和室室內(nèi)定位、靜脈竇侵犯、乳頭狀(惡性腦膜瘤)和過(guò)渡性組織學(xué)亞型(良性腦膜瘤)的關(guān)聯(lián)。

　　在顱外部位發(fā)生腦膜瘤有四種機(jī)制:(1)原發(fā)性顱內(nèi)腦膜瘤伴顱外侵犯，(2)顱內(nèi)病變遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，(3)起源于顱神經(jīng)鞘內(nèi)的蛛網(wǎng)膜細(xì)胞(和中樞神經(jīng)系統(tǒng)外的腫瘤)，和(4)起源于蛛網(wǎng)膜細(xì)胞的胚胎休息(在形成新腦膜瘤的外周器官中)。12顱內(nèi)腦膜瘤的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移可通過(guò)血行/淋巴轉(zhuǎn)移、腦脊液播散或醫(yī)源性植入發(fā)生。在我們的文獻(xiàn)分析中，關(guān)于轉(zhuǎn)移途徑的信息可用于91例病例。顱外轉(zhuǎn)移較常見(jiàn)的途徑是血源性和淋巴性的，這些在65.9%的病例中被發(fā)現(xiàn)。在這些轉(zhuǎn)移病例中，29.7%出現(xiàn)了腦脊液接種，11%出現(xiàn)了手術(shù)植入(見(jiàn)表60-1)。

　　轉(zhuǎn)移的病理相關(guān)因素

　　侵襲和轉(zhuǎn)移通常被認(rèn)為是惡性行為的標(biāo)志，腦膜瘤也是如此。在庫(kù)欣和艾森哈特1938年的專(zhuān)著中，腦侵犯被認(rèn)為是惡性腫瘤的標(biāo)志。從那時(shí)起，顱外轉(zhuǎn)移被認(rèn)為是腦膜瘤惡性腫瘤的較有力證據(jù)。然而，越來(lái)越多的證據(jù)表明，這不是真的。正如前面關(guān)于發(fā)病率的章節(jié)所述，轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)隨著組織學(xué)分級(jí)的增加而增加。但是當(dāng)分析轉(zhuǎn)移病例時(shí)，很明顯這些腫瘤中的一些具有良性組織病理學(xué)和相對(duì)較好的預(yù)后。在對(duì)116例惡性腦膜瘤的分析中，佩里和他的同事結(jié)論是潛在的組織學(xué)比腫瘤已經(jīng)轉(zhuǎn)移的事實(shí)具有更大的預(yù)后意義。在目前的組織病理學(xué)分類(lèi)中，僅腦侵犯不足以診斷惡性腦膜瘤，轉(zhuǎn)移被認(rèn)為是惡性腫瘤的指標(biāo)，但在任何亞型的腦膜瘤中。這得到細(xì)胞遺傳學(xué)發(fā)現(xiàn)的支持，表明與非轉(zhuǎn)移腦膜瘤相比，轉(zhuǎn)移腦膜瘤不具有更復(fù)雜的遺傳變化。然而，組織病理學(xué)診斷不能完全評(píng)估生物學(xué)行為或臨床結(jié)果。伴有腦侵犯的腦膜瘤預(yù)后與非典型腦膜瘤相當(dāng)。良性轉(zhuǎn)移腦膜瘤也是如此，其情況遠(yuǎn)比普通病例糟糕。

　　大多數(shù)腦膜瘤是良性的。惡性腦膜瘤占病例的1%至2.8%。轉(zhuǎn)移見(jiàn)于11%至43%的惡性腫瘤。雖然不常見(jiàn)，轉(zhuǎn)移也見(jiàn)于良性組織病理學(xué)的顱內(nèi)腦膜瘤。這導(dǎo)致了“良性轉(zhuǎn)移性腦膜瘤”的概念我們?cè)谖墨I(xiàn)中總共發(fā)現(xiàn)了35例經(jīng)組織學(xué)證實(shí)的良性轉(zhuǎn)移性腦膜瘤病例(見(jiàn)表60-1)?？紤]到良性腦膜瘤比惡性腦膜瘤常見(jiàn)36到100倍，并且在良性和惡性腦膜瘤中都有相當(dāng)數(shù)量的轉(zhuǎn)移報(bào)告(惡性:良性比率= 1.11)，可以得出結(jié)論，在惡性腦膜瘤中轉(zhuǎn)移的臨床表現(xiàn)是常見(jiàn)的40到110倍。當(dāng)我們分析良性轉(zhuǎn)移性腦膜瘤時(shí)，我們觀察到男性占優(yōu)勢(shì)，這也是轉(zhuǎn)移性腦膜瘤的一般情況。矢狀竇旁定位有明顯優(yōu)勢(shì)(72.2%的患者報(bào)告了原發(fā)部位)。

　　另一種可能性是，這些新病灶不是轉(zhuǎn)移瘤，而是以前未發(fā)現(xiàn)的多灶性腦膜瘤。斯特朗及其同事的發(fā)現(xiàn)54世衛(wèi)組織在一半患有多灶性腦膜瘤的非NF2相關(guān)患者中證明了單克隆性，進(jìn)一步支持了這種可能性。良性腦膜瘤的這些繼發(fā)生長(zhǎng)是否代表的轉(zhuǎn)移或異位胚胎殘余物的新生生長(zhǎng)尚待證實(shí)。如果這些實(shí)際上是“的”轉(zhuǎn)移，另一個(gè)臨床含義是腦膜瘤的良性組織病理學(xué)診斷(根據(jù)目前的組織病理學(xué)分類(lèi)方案)不能排除轉(zhuǎn)移。

　　世衛(wèi)組織顱內(nèi)腫瘤分類(lèi)中定義的診斷非典型腦膜瘤(世衛(wèi)組織三級(jí))的標(biāo)準(zhǔn)獨(dú)自于組織學(xué)亞型。但是非典型、透明細(xì)胞和舞蹈病組織學(xué)亞型(世衛(wèi)組織二級(jí))和橫紋肌樣和乳頭狀亞型(世衛(wèi)組織二級(jí))復(fù)發(fā)的可能性較高，預(yù)后較差。在文獻(xiàn)報(bào)道的35例良性轉(zhuǎn)移腦膜瘤中，有18例報(bào)告了一種組織病理學(xué)亞型。較常見(jiàn)的組織病理學(xué)診斷為過(guò)渡型腦膜瘤(38.1%)，其次為腦膜上皮瘤(19%)、成纖維細(xì)胞瘤(14.3%)、砂粒瘤(9.5%)、內(nèi)皮瘤(9.5%)和合胞體腦膜瘤(9.5%)。