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煙霧病合并甲亢,讓同病相憐的她們在診室相遇了……

29歲的幸子(化名)從未想過自己有一天會變成重度殘疾。一開始只是左半邊身體使不上力氣,像被切斷電源的機器,她的大腦與身體徹底失去了聯(lián)系。幸子變得焦慮、緊張、失眠,盡管食欲亢進,但
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  29歲的幸子(化名)從未想過自己有一天會變成重度殘疾。 一開始只是左半邊身體使不上力氣,像被切斷電源的機器,她的大腦與身體徹底失去了聯(lián)系。幸子變得焦慮、緊張、失眠,盡管食欲亢進,但是體重卻一直在下降。種種異常催促她尋找病因,于是幸子來到日本東京女子醫(yī)科大學八千代醫(yī)療中心。沒想到在這里,她還遇到另一位與她同病相憐的病友——同樣29歲的麻衣。

  幸子:醫(yī)生,我的身體是不是出了什么毛病?

  麻衣:我的癥狀跟你好像,該不會我們患上同一種病了吧……

  面對癥狀極為相似的兩位患者,醫(yī)生建議先行影像檢查,不出意料,檢查結(jié)果顯示她們患上的都是同一種疾?。簾熿F病合并格雷夫斯病,同時還伴有右側(cè)腦梗死。

  幸子

  A,術(shù)前血管造影顯示雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端有“煙霧血管狹窄征象”,雙側(cè)大腦中動脈(MCA)狹窄(左)。術(shù)前Xe-CT顯示雙側(cè)MCA區(qū)域腦血流減少。

A,術(shù)前血管造影顯示雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端有“煙霧血管狹窄征象”,雙側(cè)大腦中動脈(MCA)狹窄(左)。術(shù)前Xe-CT顯示雙側(cè)MCA區(qū)域腦血流減少。

  B,術(shù)前T2、DWI序列顯示既往右側(cè)額頂葉腦梗死。

B,術(shù)前T2、DWI序列顯示既往右側(cè)額頂葉腦梗死。

  麻衣

  A,術(shù)前血管造影顯示雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端部分狹窄伴煙霧病血管,雙側(cè)大腦中動脈(MCA)狹窄。B,術(shù)前Xe-CT顯示右側(cè)MCA區(qū)域腦血流量減少,右側(cè) MCA 區(qū)域腦血管反應(yīng)性受損。

A,術(shù)前血管造影顯示雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端部分狹窄伴煙霧病血管,雙側(cè)大腦中動脈(MCA)狹窄。


  C,術(shù)前 T2 加權(quán)磁共振圖像(左和中)和彌散加權(quán)圖像(右)顯示右側(cè)放射冠狀動脈腦梗死。

C,術(shù)前 T2 加權(quán)磁共振圖像(左和中)和彌散加權(quán)圖像(右)顯示右側(cè)放射冠狀動脈腦梗死。

  相似的癥狀和經(jīng)歷,讓幸子與麻衣不得不共同踏上治療之路。由于二人不單單是煙霧病,還伴有甲狀腺素明顯升高的甲亢癥狀,因此治療開始需要的并不是手術(shù),而是通過藥物控制甲狀腺激素,以排除后續(xù)手術(shù)的高危因素。

  甲亢和煙霧病有什么關(guān)系?

  煙霧綜合征是一種與某些基礎(chǔ)疾病相關(guān)的煙霧血管病變,與煙霧病相似。甲狀腺功能亢進癥是一種自身免疫性疾病,其中甲狀腺抗體的異常引起甲狀腺激素的過度產(chǎn)生和釋放,導致甲狀腺功能亢進。

  日本在2012年的煙霧病診斷指南中,將合并甲狀腺功能亢進的煙霧血管病變歸為煙霧綜合征,而在2021年煙霧病診斷指南修訂版中又將合并甲狀腺功能亢進的煙霧血管病變歸為煙霧病。

  近年來關(guān)于這兩種疾病同時出現(xiàn)的報告逐漸增加,然而,甲狀腺功能亢進患者繼發(fā)煙霧病的確切原因尚不清楚,其可能的機制包括甲狀腺功能的影響、免疫與炎癥、遺傳因素等。

  甲狀腺激素過高如何成為煙霧病手術(shù)的高危因素?

  甲狀腺激素過高時,通常不建議進行煙霧病手術(shù),這主要是因為甲狀腺激素過高會使患者在手術(shù)過程中及術(shù)后面臨更高的風險。

  (1)機體代謝亢進:甲亢患者由于甲狀腺合成釋放過多的甲狀腺激素,導致機體代謝亢進和交感神經(jīng)興奮。這種狀態(tài)會使患者在手術(shù)過程中更容易出現(xiàn)生命體征的不穩(wěn)定,如心率加快、血壓升高等,從而增加手術(shù)的風險。

  (2)術(shù)后并發(fā)癥風險增加:甲亢患者在術(shù)后更容易出現(xiàn)甲狀腺危象等嚴重的并發(fā)癥。甲狀腺危象是甲亢的一種嚴重并發(fā)癥,表現(xiàn)為高熱、脈快、神經(jīng)和循環(huán)障礙等,嚴重時可能危及生命。

  雖然甲亢不是煙霧病手術(shù)的絕對禁忌癥,但患者在術(shù)前需要接受充分的治療和調(diào)整,以確保甲狀腺功能在正常范圍內(nèi)。只有在患者甲狀腺功能得到有效控制后,醫(yī)生才會考慮進行煙霧病手術(shù)。

  在藥物治療期間,幸子的病情卻進一步惡化,不僅因為構(gòu)音障礙、右腿無力以及左側(cè)額顳葉的新發(fā)腦梗死而入院,還出現(xiàn)了甲狀腺危象*,并伴有發(fā)熱、心跳過速和高血壓等癥狀。

  * 甲狀腺危象:也稱甲亢危象,是一種危及生命的內(nèi)分泌急癥,原因可能與循環(huán)內(nèi)甲狀腺激素水平急驟增高有關(guān),多發(fā)生于嚴重或久患甲亢未治療或治療不充分的患者,常見誘因有感染、手術(shù)、創(chuàng)傷、精神刺激等,常見的死因為多器官功能衰竭。

  所幸,經(jīng)過60-70天左右的藥物治療后,兩人的甲狀腺激素均得到緩解。首先接受手術(shù)的是病情更為嚴重的幸子,在INC國際煙霧病手術(shù)大咖川島明次教授的主刀下,進行左側(cè)STA-MCA搭橋術(shù),術(shù)后觀察到左側(cè) MCA 區(qū)域的高灌注現(xiàn)象,但未發(fā)生額外的缺血性和出血性并發(fā)癥。入院時幸子的神經(jīng)功能缺損 MRS 評分為4分(重度殘疾),術(shù)后3個月時則恢復至2分(輕度殘疾)。

  幸子

  A,術(shù)后Xe-CT顯示左側(cè)大腦中動脈區(qū)域明顯血流灌注,血管通暢;B,術(shù)后20天血管造影顯示旁路通暢(箭頭);

A,術(shù)后Xe-CT顯示左側(cè)大腦中動脈區(qū)域明顯血流灌注,血管通暢;B,術(shù)后20天血管造影顯示旁路通暢(箭頭);

  C,術(shù)后23天MR復查顯示未出現(xiàn)新的缺血性或出血性病變,恢復良好。

  在藥物控制195天之后,麻衣也在川島教授的主刀下進行了右側(cè) STA-MCA 搭橋術(shù)。術(shù)后觀察到甲狀腺激素輕度升高,伴有發(fā)熱和一過性心跳過速,但未出現(xiàn)腦缺血和腦出血并發(fā)癥。入院時的 mRS 評分為 3 分,術(shù)后 3 個月降至 2 分。一年后,麻衣在甲狀腺功能正常的情況下接受了對側(cè)血管搭橋手術(shù),未出現(xiàn)并發(fā)癥。

  后記:兩位病友的相遇似乎讓這條抗爭之路不再那么孤單,當?shù)弥澜缟线€有一個人甚至很多人與你“同病相憐”時,腦海中自暴自棄的念頭也許就能轉(zhuǎn)化成并肩作戰(zhàn)的勇氣。疾病并不是真正的可怕,害怕才是。希望大家都能有積極交流的“閑心”、接受治療的耐心、樂觀生活的信心,與世界上素未謀面的病友們共同對抗病魔。

  INC國際煙霧病大咖:川島明次教授

INC國際煙霧病大咖:川島明次教授

  日本知名腦血管病手術(shù)專家

  日本東京女子醫(yī)科大學八千代醫(yī)療中心神經(jīng)外科主席

  日本神經(jīng)外科學會委員

  日本腦卒中協(xié)會委員

  日本腦卒中外科學會委員

  日本急診醫(yī)學會委員

  國際知名煙霧病專家 Akitsugu Kawashima

  川島明次教授擅長腦卒中、煙霧病、顱底腫瘤、面部痙攣/三叉神經(jīng)痛、顱內(nèi)血腫、巨大腦動脈瘤、腦動靜脈畸形等疾病的治療,尤其擅長腦血管搭橋、頸內(nèi)動脈內(nèi)膜切除術(shù)。教授神經(jīng)外科經(jīng)驗豐富,包括腦血管搭橋手術(shù)1300例,其中兒童150例、嬰兒12例;腦動脈瘤夾閉手術(shù)1000例;腦血管畸形切除術(shù)500例;頸內(nèi)動脈內(nèi)膜切除術(shù)450例;開顱腦瘤切除術(shù)280例。擅長顱后窩搭橋術(shù)、High-flow Bypass技術(shù)等。

  參考資料:
  1.Kawashima A et. al. Moyamoya disease concurrent with Graves' disease treated by direct bypass: clinical features and treatment strategies. Acta Neurochir (Wien). 2015 Jul;157(7):1095-102.

  2.劉成龍,張謙,趙繼宗.甲狀腺功能亢進合并煙霧病發(fā)病機制的研究進展[J].中國卒中雜志,2023.18(3):353-358.

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  • 更新時間:2025-02-07 14:58:19

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