橋小腦角(CPA)區(qū)竟然取出一顆顆美麗的“珍珠”!

　　“你確定這就是我愛人腦子里的東西，

　　確實(shí)挺像珍珠的啊!”

　　“人的腦子里怎么會(huì)長珍珠呢，又不是河蚌?”

　　“可不要小看這珍珠，

　　更不要被它看似亮麗的外表迷惑，

　　它可是你愛人聽力下降的罪魁禍?zhǔn)住?rdquo;

　　經(jīng)過數(shù)小時(shí)的精細(xì)手術(shù)，在電生理監(jiān)測和術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航下，通過乙狀竇后入路，顯微鏡下，仔細(xì)刮除患者聽、面、外展神經(jīng)以及三叉神經(jīng)等多部位上附著的乳白色牙膏狀腫瘤物，小心翼翼地摘除了一串粘連在神經(jīng)上的白色的圓圓的小“珍珠”。

像珍珠一樣的膽脂瘤

　　當(dāng)然，此“珍珠”非彼“珍珠”，而是一種顱腦腫瘤——顱內(nèi)膽脂瘤，也被稱為珍珠瘤。

　　膽脂瘤為何是“珍珠瘤”

　　膽脂瘤之所以形似珍珠，主要是因?yàn)樗耐獗硖卣骱徒Y(jié)構(gòu)。膽脂瘤是由纖維結(jié)締組織包裹鱗狀上皮、角蛋白、少量膽固醇結(jié)晶等成分而成的團(tuán)塊樣病灶。

　　1.腫瘤表面覆蓋菲薄包膜，多帶白色珍珠質(zhì)光澤，鏡下呈薄層纖維結(jié)締組織，內(nèi)面為復(fù)層鱗狀表皮細(xì)胞，富含角化細(xì)胞，內(nèi)部為成行排列的脫落的細(xì)胞空殼。

　　2.再內(nèi)為部分多角細(xì)胞，中心含細(xì)胞碎屑、脂質(zhì)結(jié)晶。

　　3.由于上皮朝向囊內(nèi)不斷脫落角化的細(xì)胞，使得囊腫內(nèi)容物逐漸增多，腫瘤生長，外觀形成了就像珍珠一樣潔白而富有光澤的腫瘤，因此又被稱為“較美麗的腫瘤”。

　　4.這種腫瘤樣團(tuán)塊的外觀，因其顏色和光澤類似珍珠，故被稱為“珍珠瘤”。

　　膽脂瘤好發(fā)于腦部和耳部，當(dāng)腫瘤生長到一定體積后，如不及時(shí)發(fā)現(xiàn)并得以治療，錯(cuò)過最佳治療時(shí)間，導(dǎo)致腦部出現(xiàn)梗阻性腦積水等情況，就可能給患者帶來致命的傷害。

　　聽力下降多年未在意，以為“耳朵”出問題

　　今年43歲的王先生坦言，長期以來“右耳聲音比左耳聲音小”，因?yàn)槠鸪趼犃ο陆挡凰愫苊黠@，對他的日常生活影響也不大，就沒有去醫(yī)院做進(jìn)一步檢查。隨著聽力越來越差，王先生意識到這顯然已經(jīng)不正常了，聽力檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)聽力受損，約40分貝。

　　雖然沒有其他的神經(jīng)癥狀，但是醫(yī)生還是建議進(jìn)一步頭部核磁檢查。發(fā)現(xiàn)右側(cè)橋小腦角(CPA)區(qū)囊實(shí)性占位，罪魁禍?zhǔn)?strong>疑似膽脂瘤!MRI顯示中等大小的表皮樣突起嵌在腦干和小腦(橋小腦裂)之間的橋小腦角(CPA)區(qū)內(nèi)側(cè)。而且看起來與第七(面神經(jīng))和第八腦神經(jīng)(前庭蝸神經(jīng))的最內(nèi)側(cè)部分緊挨著。在T1和t2加權(quán)像上，病灶與腦脊液等強(qiáng)度(a, c, d)。

　　面神經(jīng)向包括面部表情的肌肉在內(nèi)的若干肌肉提供軀體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)支配，它還攜帶副交感神經(jīng)纖維，用于支配下頜下腺、舌下腺、淚腺和鼻腺。面神經(jīng)還具有感覺功能，因?yàn)樗渫舛系囊恍K皮膚。最后，它還攜帶特殊的感覺纖維，從舌頭的前2/3感知味道。而前庭耳蝸神經(jīng)是一種特殊的感覺神經(jīng)，負(fù)責(zé)聽覺和平衡。前庭蝸神經(jīng)從腦橋延髓溝出腦干，于面神經(jīng)后方進(jìn)入內(nèi)耳道。前庭蝸神經(jīng)由前庭支和蝸支兩部分組成，前庭支傳導(dǎo)來自半規(guī)管的平衡覺沖動(dòng)，蝸支傳導(dǎo)來自耳蝸的聽覺沖動(dòng)，并可分離和辨別高頻和低頻的聲音。

MRI顯示右側(cè)橋小腦角(CPA)區(qū)膽脂瘤(a - e)

膽脂瘤及其與顱神經(jīng)的關(guān)系在CISS圖像中清晰可見(e)。

　　膽脂瘤以手術(shù)切除為原則。要爭取全切除，因?yàn)槟夷[包膜是生長活躍的部分，且早期全切預(yù)后較好。但是橋小腦角(CPA)區(qū)腫瘤，通常壓迫周圍許多重要神經(jīng)血管、小腦甚至腦干，尤其大腫瘤，手術(shù)難度大，手術(shù)不慎易遺留肢體癱瘓、面癱、聽力損傷等。完整切除橋小腦角(CPA)區(qū)腫瘤且不傷及周邊腦干、神經(jīng)和血管，手術(shù)的每個(gè)細(xì)節(jié)都至關(guān)重要。

　　為揪出“真兇”，積極手術(shù)

　　這個(gè)檢查結(jié)果，讓王先生大呼意外。本以為只是日常生活中的小毛病，沒有想到卻是腦腫瘤在“搗亂”。是保守觀察還是冒險(xiǎn)手術(shù)?下一步治療將何去何從?聽力和面神經(jīng)功能保住的概率到底有多大?

　　一步一步精準(zhǔn)手術(shù)，成功全切腫瘤

　　巴教授手術(shù)全記錄

　　在術(shù)中嚴(yán)密神經(jīng)監(jiān)測的護(hù)航下，巴特朗菲教授選擇標(biāo)準(zhǔn)的經(jīng)乙狀竇后手術(shù)入路。

　　顯露橋小腦角(CPA)區(qū)，可見位于第七、八和下顱神經(jīng)(*)之間的表皮樣囊腫(f)。它位于下顱神經(jīng)的內(nèi)側(cè)，向頸靜脈孔有一小部分延伸。

　　使用顯微解剖器(g)和腫瘤鉗(h)去除膽脂瘤。

　　箭頭指向進(jìn)入頸靜脈孔的腫瘤部分(i)

　　使用微鉤將腫瘤從頸靜脈孔中取出(j);

　　然后，腫瘤塊可以從下顱神經(jīng)移動(dòng)(k)。

　　進(jìn)一步切除后，第四腦室的脈絡(luò)膜叢可以清晰可見，脈絡(luò)膜叢密集地粘附在表皮樣被膜上(l)。

　　竭盡全力保存所有細(xì)小的動(dòng)脈分支(m)。

　　將腫瘤包膜從腦干上剝離(BS -腦干)。在手術(shù)視野深處，可以看到椎動(dòng)脈(VA)。表皮樣突起(n)實(shí)際上嵌在面神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)的進(jìn)出區(qū)之間的腦干中。這些神經(jīng)在解剖學(xué)上得到了保存;但由于長期壓迫，耳蝸神經(jīng)發(fā)生了嚴(yán)重的變化，在剝離過程中，ABR V波消失。

　　盡管腫瘤與腦干粘附性很強(qiáng)，但最后一個(gè)腫瘤部分也被切除了(o)。

　　橋小腦角(CPA)區(qū)的所有神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)都被保留，包括巖靜脈(p, q-箭頭)。

　　手術(shù)最后使用內(nèi)鏡檢查證實(shí)腫瘤切除完整，未發(fā)現(xiàn)殘余腫瘤。內(nèi)鏡的另一個(gè)優(yōu)點(diǎn)是可以直接排除幕下橋靜脈出血(r-t，箭頭，滑車神經(jīng);5.三叉神經(jīng);7.面部神經(jīng);BS，腦干;P，后椎體)。

　　橋小腦角(CPA)區(qū)腫瘤復(fù)雜在哪兒?

　　橋小腦角區(qū)(Cerebellopontine angle，CPA)是由前內(nèi)側(cè)的橋腦外緣、前外側(cè)的巖骨內(nèi)緣及后下方的小腦半球前外側(cè)緣構(gòu)成一個(gè)錐形窄小的空間，而錐交則正于巖骨尖。此區(qū)的重要性在于集中了聽神經(jīng)、面神經(jīng)、三叉神經(jīng)及巖靜脈、小腦前上動(dòng)脈等。

圖：橋小腦角(CPA)區(qū)常見腫瘤及其發(fā)病率

　　1、位置深且隱蔽

　　·位置深邃：橋小腦角區(qū)位于顱內(nèi)的后顱窩前外側(cè)端，這是一個(gè)相對深邃且隱蔽的區(qū)域。它位于小腦、橋腦與延髓之間，周圍被眾多重要的神經(jīng)和血管所包圍。

　　·難以察覺：由于位置深且隱蔽，CPA區(qū)腫瘤在早期往往難以被察覺。許多患者在出現(xiàn)明顯癥狀時(shí)，腫瘤可能已經(jīng)生長到一定大小，對周圍結(jié)構(gòu)造成了壓迫。

　　2、周圍結(jié)構(gòu)復(fù)雜且重要

　　·神經(jīng)密集：CPA區(qū)周圍分布著眾多重要的神經(jīng)，包括三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、聽神經(jīng)、后組顱神經(jīng)等。這些神經(jīng)負(fù)責(zé)控制面部的感覺和運(yùn)動(dòng)、聽力、平衡等多種功能。

　　·血管豐富：該區(qū)域還有豐富的血管網(wǎng)絡(luò)，包括小腦前下動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈等，為腦部提供重要的血液供應(yīng)。

　　·腦干緊鄰：更為關(guān)鍵的是，CPA區(qū)緊鄰腦干這一生命中樞。腦干負(fù)責(zé)控制呼吸、血壓、心跳等基本生命體征，一旦受到壓迫或損傷，后果將不堪設(shè)想。

　　3、癥狀多樣且隱蔽

　　·早期癥狀輕微：CPA區(qū)腫瘤的早期癥狀可能非常輕微，如輕微的頭痛、耳鳴、面部麻木等，這些癥狀很容易被忽視或誤診為其他疾病。

　　·癥狀逐漸加重：隨著腫瘤的生長，它會(huì)對周圍的神經(jīng)和血管造成壓迫，導(dǎo)致癥狀逐漸加重?；颊呖赡艹霈F(xiàn)嚴(yán)重的頭痛、嘔吐、聽力喪失、面癱、行走不穩(wěn)等癥狀。

　　·并發(fā)癥嚴(yán)重：如果腫瘤繼續(xù)生長并壓迫腦干或小腦，可能引發(fā)嚴(yán)重的并發(fā)癥，如肢體癱瘓、昏迷甚至死亡。

　　4、治療難度大且風(fēng)險(xiǎn)高

　　·手術(shù)難度大：由于CPA區(qū)腫瘤位置深且周圍結(jié)構(gòu)復(fù)雜，手術(shù)難度極大。醫(yī)生需要在狹小的空間內(nèi)仔細(xì)分離并切除腫瘤，同時(shí)避免損傷周圍的神經(jīng)和血管。

　　·風(fēng)險(xiǎn)高：手術(shù)過程中稍有不慎就可能引發(fā)嚴(yán)重的并發(fā)癥，如面癱、聽力下降、肢體麻木等。此外，由于該區(qū)域緊鄰腦干這一生命中樞，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)更是大大增加。

　　·需要專業(yè)團(tuán)隊(duì)：因此，CPA區(qū)腫瘤的治療需要由經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生在大型醫(yī)院的神經(jīng)外科中心進(jìn)行，以確保手術(shù)的安全性和有效性。

　　綜上所述，橋小腦角(CPA)區(qū)腫瘤之所以復(fù)雜，是因?yàn)槠湮恢蒙钋译[蔽、周圍結(jié)構(gòu)復(fù)雜且重要、癥狀多樣且隱蔽以及治療難度大且風(fēng)險(xiǎn)高。這些因素共同構(gòu)成了CPA區(qū)腫瘤治療的巨大挑戰(zhàn)。

　　膽脂瘤究竟是什么?

　　顱內(nèi)膽脂瘤，也稱為表皮樣囊腫、珍珠瘤，是一種緩慢生長的良性腫瘤，好發(fā)于顱底的蛛網(wǎng)膜下腔區(qū)域。膽脂瘤是充滿上皮內(nèi)襯囊腫的角質(zhì)化脫落碎片的腫瘤樣團(tuán)塊。囊腫襯里的鱗狀上皮不斷脫落逐漸積累的死亡角質(zhì)化上皮細(xì)胞，囊腫內(nèi)容物逐漸增多，導(dǎo)致腫瘤以線性速度生長(從這個(gè)生產(chǎn)過程角度來說，也確實(shí)符合珍珠這個(gè)名稱)。最終，外觀形成了就像珍珠一樣潔白而富有光澤的腫瘤，因此又被稱為“美麗的腫瘤”。

　　顱內(nèi)膽脂瘤常發(fā)生于硬膜下，常見的位置是橋小腦角(CPA)區(qū)，其次為鞍旁區(qū)和顱中窩。膽脂瘤會(huì)引起鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)的逐漸移位，并包住顱神經(jīng)和血管。隨著時(shí)間的推移，顱神經(jīng)或腦干可能發(fā)生緊密粘連。偶見延伸至梅克爾腔、IAC、巖骨或頸靜脈孔。橋小腦角(CPA)區(qū)膽脂瘤，如果未經(jīng)治療，傾向于向?qū)?cè)橋小腦角(CPA)區(qū)或枕骨大孔方向穿過小腦幕切口進(jìn)入顱中窩。

　　其生長緩慢，臨床表現(xiàn)多隱匿且不具有特異性，在部分影像學(xué)診斷中也缺乏相對特異性，需要通過特定序列進(jìn)行鑒別診斷，容易誤診。往往當(dāng)腫瘤較大產(chǎn)生占位效應(yīng)后才能得到術(shù)前診斷，但此時(shí)多與周圍組織結(jié)構(gòu)黏連，若手術(shù)不精細(xì)，易引起并發(fā)癥。隨著神經(jīng)影像技術(shù)的臨床應(yīng)用、顯微神經(jīng)外科技術(shù)、神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的不斷成熟，其術(shù)前診斷準(zhǔn)確率及手術(shù)療效取得一些進(jìn)展。

　　膽脂瘤可能有什么癥狀?

　　由于其生長緩慢、臨床癥狀隱匿等特性，多在成年后才逐漸出現(xiàn)癥狀。膽脂瘤形成是角蛋白和膽固醇積累，脫皮后在其壁內(nèi)形成珍珠狀物質(zhì)，由于缺乏初始質(zhì)量效應(yīng)使囊腫在長時(shí)間內(nèi)無特殊臨床表現(xiàn)。一般情況下，顱內(nèi)膽脂瘤生長模式是線性的，呈現(xiàn)“見縫就鉆”的特性，癥狀隨所處位置不同而變化，包括聽力喪失、頭暈、步態(tài)障礙、三叉神經(jīng)痛、視力障礙、精神狀態(tài)改變、癲癇等。顱內(nèi)膽脂瘤破裂并不常見，破裂后可引起化學(xué)性腦膜炎和腦積水。

　　而在橋小腦角(CPA)區(qū)：典型的患者通常在生命的第三到第五十年，并有長期的耳鳴和聽力損失的歷史。癥狀是由于神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的壓迫或囊腫包膜粘連引起的刺激引起的。常見的癥狀是聽力受損和三叉神經(jīng)痛。其他常見體癥狀有頭痛、小腦和錐體征、面肌無力、面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛、下顱神經(jīng)功能障礙和復(fù)視。前庭癥狀很少見。膽脂瘤引起三叉神經(jīng)痛和面神經(jīng)體征的發(fā)生率高于其他橋小腦角(CPA)區(qū)腫瘤?；颊呖赡鼙憩F(xiàn)為典型的三叉神經(jīng)痛或持續(xù)的面部神經(jīng)痛。顱神經(jīng)過度活躍功能障礙綜合征可能是由多種機(jī)制或其組合引起的:直接的壓迫作用，生長的腫瘤導(dǎo)致神經(jīng)的“窒息”，從而減少其血液供應(yīng)，將神經(jīng)推向搏動(dòng)的血管，或膽固醇滲出造成的局部刺激。

　　膽脂瘤怎么治療?

　　顯微手術(shù)全切除是顱內(nèi)膽脂瘤理想治療目標(biāo)，次全切是囊腫復(fù)發(fā)的主要危險(xiǎn)因素，可在初始手術(shù)后多年復(fù)發(fā)。一篇meta分析納入觀察性研究共計(jì)691例患者，肉眼下全切和次全切后的匯總復(fù)發(fā)率分別為3%和21%。

　　隨著內(nèi)鏡技術(shù)成熟，有文獻(xiàn)報(bào)道神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下顯微外科治療可減少囊腫殘留及周圍神經(jīng)、血管牽拉，從而減少發(fā)生術(shù)后并發(fā)癥。這為最大程度切除病灶提供選擇方案。

　　橋小腦角(CPA)區(qū)膽脂瘤優(yōu)選的手術(shù)入路是乙狀竇后入路。這種方法可以去除任何大小的膽脂瘤，甚至那些延伸到橋小腦角(CPA)區(qū)以外的腫瘤。不鼓勵(lì)使用經(jīng)迷路入路或任何其他聽力破壞性方法，因?yàn)槟[瘤切除后，聽力可以改善甚至恢復(fù)。而且乙狀竇后入路，其開顱較為簡單，以腦池和顱神經(jīng)的生理間隙為手術(shù)路徑，可以有效暴露和切除腫瘤，且最大限度保護(hù)好CPA區(qū)的重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)，目前該入路已成為CPA區(qū)腫瘤常用的手術(shù)入路。

　　顱內(nèi)膽脂瘤會(huì)惡變嗎？

　　在現(xiàn)存的良性囊腫或既往接受切除的殘余病變中，可發(fā)生表皮樣囊腫和皮樣囊腫向鱗狀細(xì)胞癌的惡性轉(zhuǎn)化。鱗狀細(xì)胞癌的發(fā)展可能表現(xiàn)為癥狀快速出現(xiàn)、既往切除后復(fù)發(fā)或柔腦膜癌病。一項(xiàng)文獻(xiàn)回顧性研究納入52例患者，其中位生存期為9個(gè)月。

　　目前，臨床上對于顱內(nèi)膽脂瘤的治療以手術(shù)切除為主，且手術(shù)相對成熟，神經(jīng)內(nèi)鏡輔助顯微外科手術(shù)盡可能全部切除腫瘤的囊壁并避免血管和神經(jīng)損傷，手術(shù)治療效果也相對較好!當(dāng)考慮顱內(nèi)表皮樣囊腫惡變?yōu)轱B內(nèi)鱗狀細(xì)胞癌時(shí)，包含立體定向放療在內(nèi)的多模式治療方案或?qū)⒊蔀樽罴阎委煼桨浮?/p>

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• 更新時(shí)間：2024-11-19 18:30:07

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