室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤

發(fā)布時(shí)間：2024-06-24 16:33:19 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤

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　　室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(subependymal giant cellastrocytoma，SEGA)是好發(fā)于大齡兒童和青少年的一種臨床少見(jiàn)的顱內(nèi)良性神經(jīng)上皮腫瘤，占兒童顱內(nèi)腫瘤的1.3%～1.4%。多見(jiàn)于兒童結(jié)節(jié)硬化綜合征患者，被認(rèn)為是結(jié)節(jié)性硬化綜合征的特征性表現(xiàn)之一。那室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤有哪些癥狀？發(fā)病率高嗎？應(yīng)該如何診斷治療？INC腦博士科普系列為大家重點(diǎn)梳理，關(guān)注INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)官方賬號(hào)，后期將放送更多精彩交流。

　　1、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤是幾級(jí)？

　　SEGA是WHOⅠ級(jí)良性腫瘤，全切除預(yù)后良好。

　　2、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤SEGA起源于哪里？

　　SEGAs通常起源于孟氏孔區(qū)域的室管膜下結(jié)節(jié)，可以是單側(cè)或雙側(cè)的。SEGAs是生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，通常在梗阻性腦積水發(fā)生前沒(méi)有癥狀。通過(guò)系列神經(jīng)影像學(xué)上增大的大小或通過(guò)梗阻性腦積水的體征和癥狀與室管膜下結(jié)節(jié)相區(qū)別。在沒(méi)有干預(yù)的情況下，SEGAs通常會(huì)在幾周到幾個(gè)月內(nèi)繼續(xù)緩慢增長(zhǎng)，只有很少的證據(jù)表明衰退或增長(zhǎng)穩(wěn)定。少見(jiàn)地，SEGAs可表現(xiàn)出更具攻擊性的行為，與實(shí)質(zhì)侵犯或廣泛的周?chē)[有關(guān)，或者它們可發(fā)生在非典型部位，如松果體區(qū)或下丘腦區(qū)。它們通常伸入腦室，可引起急性或慢性腦積水。

　　3、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤發(fā)病率高嗎？

　　SEGA是結(jié)節(jié)性硬化癥患者中較常見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，但不確定該腫瘤是否也發(fā)生在該背景之外。SEGA在確診的結(jié)節(jié)性硬化癥患者中的發(fā)病率為5～15%，腫瘤是結(jié)節(jié)性硬化癥的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。這種腫瘤通常發(fā)生于二十歲之前，在20～25歲后重新出現(xiàn)不常見(jiàn)。然而，偶爾也可以發(fā)生于嬰兒，并且已經(jīng)報(bào)道了幾個(gè)在出生時(shí)或通過(guò)產(chǎn)前磁共振成像診斷的先天性病例。

　　4、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤癥狀有哪些？

　　多見(jiàn)于結(jié)節(jié)性硬化癥的兒童及年輕患者（平均年齡11歲）

　　主要癥狀

　?。?）梗阻性腦積水

　　（2）由于急性顱內(nèi)壓增高引起的頭痛、惡心、嘔吐等癥狀

　　（3）由于腦室擴(kuò)張引起的自發(fā)性瘤內(nèi)出血少見(jiàn)

　?。?）可見(jiàn)逐漸加重的癲癇發(fā)作

　　腫瘤全切后預(yù)后良好

　　治療方法：雷帕霉素和/或手術(shù)切除

　　5、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤影像特點(diǎn)有哪些?

　　一般表現(xiàn)

　?。?）在結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）患者中，腫瘤好發(fā)于側(cè)腦室室間孔附近，表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢的強(qiáng)化團(tuán)塊

　　（2）腫瘤邊界明顯，多呈分葉狀

　　（3）體積多變

　?。?）結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）患者中還可見(jiàn)皮層結(jié)節(jié)或皮層發(fā)育異常、室管膜下結(jié)節(jié)

　?。?）相對(duì)比于灰質(zhì)，呈混雜等高密度影

　?。?）可有鈣化，或腦積水改變

　?。?）CT增強(qiáng)呈明顯不均勻強(qiáng)化改變

　　MRI

　?。?）T1加權(quán)相：相對(duì)比于灰質(zhì)，呈等低信號(hào)，鈣化部分可能呈高信號(hào)

　?。?）T2加權(quán)相：混雜等高信號(hào)，鈣化部分低信號(hào)

　?。?）FLAIR加權(quán)相：混雜高信號(hào)，急性腦積水和腦脊液滲入繼發(fā)的室周高信號(hào)

　?。?）T2*/GRE/SWI：鈣化部分呈現(xiàn)黑色的磁敏感改變

　　（5）T1加權(quán)增強(qiáng)相：明顯強(qiáng)化

　?。?）DWI：對(duì)比于TSC錯(cuò)構(gòu)瘤表現(xiàn)為相對(duì)低彌散

室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤

　　6、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤臨床病理

　　室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤屬于邊界清楚的星形細(xì)胞瘤，屬WHO 1級(jí)。室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤常為伴發(fā)于結(jié)節(jié)性硬化的少見(jiàn)良性星形細(xì)胞腫瘤.占結(jié)節(jié)性硬化患者的10%～15%，病理學(xué)特征為由巨噬細(xì)胞樣星形細(xì)胞構(gòu)成的室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤與結(jié)節(jié)性硬化和錯(cuò)構(gòu)瘤共存。肉眼所見(jiàn)腫瘤為邊界清楚的分葉狀腫塊，常見(jiàn)鈣化、囊變和豐富的血管。鏡下典型者呈雙核或多核星形細(xì)胞瘤，常見(jiàn)囊變，分化良好，可見(jiàn)兩核或多核形成，有絲分裂少見(jiàn)。

　　CNS WHO 1級(jí)命名不因有絲分裂活性（A）、少見(jiàn)的微血管增生（B）或壞死（即使柵欄狀）（C）而改變。

室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤

　　CNS WHO 1級(jí)命名不因有絲分裂活性（A）而改變。

室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤

　　CNS WHO 1級(jí)命名不因少見(jiàn)的微血管增生（B）而改變。

室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤

　　CNS WHO 1級(jí)命名不因壞死（即使柵欄狀）（C）而改變。

　　7、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤和哪些疾病鑒別診斷？

　　本病需與其他腦室內(nèi)腫瘤，如中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、室管膜瘤、室管膜下瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤等鑒別。

　　1.中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤

　?。?）多見(jiàn)于20～40歲。

　?。?）病變與透明隔關(guān)系密切，發(fā)生于側(cè)腦室頂部，呈“瀑布樣”改變。

　　（3）可見(jiàn)多發(fā)小囊變，呈“皂泡樣”改變，鈣化常見(jiàn)。

　?。?）增強(qiáng)掃描呈輕到中度不均勻強(qiáng)化。

　　2.室管膜瘤

　　（1）兒童多見(jiàn)，多位于四腦室，呈“鉆孔樣生長(zhǎng)”。

　?。?）幕上室管膜瘤常發(fā)生于成人，易累及腦室旁腦實(shí)質(zhì)。

　?。?）信號(hào)不均勻，鈣化常見(jiàn)，增強(qiáng)掃描呈強(qiáng)化。

　　3.室管膜下瘤

　?。?）成年人多見(jiàn)，常無(wú)臨床癥狀。

　?。?）多位于四腦室底部或側(cè)腦室前角近孟氏孔附近。

　?。?）信號(hào)接近正常腦灰質(zhì)，增強(qiáng)掃描多不強(qiáng)化。

　　4.脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

　?。?）兒童多見(jiàn)，側(cè)腦室三角區(qū)為較常見(jiàn)發(fā)病部位。

　?。?）腫塊呈分葉狀或菜花狀，鈣化常見(jiàn)，常伴交通性腦積水。

　?。?）增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化。

　　8、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤怎么治療？

　　治療建議包括常規(guī)監(jiān)測(cè)神經(jīng)成像和密切的臨床隨訪，特別注意急性腦積水的體征和癥狀。如果出現(xiàn)癥狀，或者如果系列神經(jīng)成像顯示腫瘤生長(zhǎng)，建議進(jìn)行神經(jīng)外科手術(shù)干預(yù)。對(duì)SEGAs的標(biāo)準(zhǔn)治療是手術(shù)切除，全切除是治愈的。如果腫瘤仍然存在，它通常會(huì)繼續(xù)生長(zhǎng)。從歷史上看，手術(shù)是針對(duì)三種適應(yīng)癥中的一種進(jìn)行的:急性腦積水，癲癇發(fā)作加重，或系列神經(jīng)影像學(xué)上的間期增長(zhǎng)。近期，一些作者主張?jiān)缙谑中g(shù)干預(yù)以避免腦積水后遺癥。

　　9、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)有哪些？

　　手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)包括急性發(fā)病率和長(zhǎng)期性腦室-腹腔分流術(shù)的需要，這需與mTOR控制劑的不良作用相平衡，包括免疫控制（感染、口瘡）、高膽固醇血癥和長(zhǎng)期藥物監(jiān)測(cè)的需要。然而，mTOR控制在結(jié)節(jié)性硬化癥患者中的一些額外益處可能包括血管纖維瘤和血管平滑肌脂肪瘤的縮小以及癲癇發(fā)作負(fù)擔(dān)的可能減輕。

　　10、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤預(yù)后怎么樣？

　　SEGA是WHOⅠ級(jí)良性腫瘤，全切除預(yù)后良好。手術(shù)原則上應(yīng)爭(zhēng)取腫瘤全切除，根據(jù)腫瘤的位置、大小及合并腦積水情況選擇合適的手術(shù)入路。對(duì)不能達(dá)到腫瘤全切除或拒絕手術(shù)的患者，伽瑪?shù)痘蛩幬镏委熆赡苡兴鶐椭?。但因現(xiàn)階段接受治療病例數(shù)較少，放化療對(duì)SEGA的治療價(jià)值仍需進(jìn)一步觀察。但手術(shù)仍是治療的優(yōu)選。　　