松果體區(qū)可出現多種腫瘤組織學，包括實質性腫瘤、神經外胚層腫瘤、生殖細胞腫瘤和腦膜腫瘤。松果體區(qū)的膠質瘤包括纖維狀星形細胞瘤、毛細胞性星形細胞瘤、間變性星形細胞瘤、膠質母細胞瘤、少突膠質瘤、室管膜瘤和脈絡叢乳頭狀瘤。多形性膠質母細胞瘤（GBM）在松果體區(qū)少見。本文報告一例松果體區(qū)原發(fā)性GBM病例，討論其臨床過程、影像學表現及治療方法。

　　病史摘要：

　　一名64歲男性，無明顯既往病史，表現為垂直復視，頭痛3周，失眠6個月。他的神經檢查顯示右顱神經四型麻痹和步態(tài)困難。在一次出現后1個月，隨后的CT成像顯示松果體區(qū)有一個邊緣不良的高密度腫塊。胸部、腹部和骨盆的計算機斷層掃描和整個脊柱的核磁共振成像顯示沒有轉移疾病的證據。大腦的核磁共振成像顯示了一個不均勻增強的松果體塊，大小為2.3厘米× 2.5厘米× 2.3厘米(圖1)。由于其位置，病變被認為是不可切除的，并進行圖像引導立體定向針活檢。病理顯示一個由明顯非典型細胞組成的高級別神經膠質瘤，許多細胞具有較大的細胞核，并含有豐富的有絲分裂活性(三個高能量場中的七個有絲分裂)、多個微血管增生病灶和假凋亡壞死區(qū)域，符合GBM，國際衛(wèi)生組織四級(圖2)。腫瘤呈陽性O-6-甲基鳥嘌呤-DNA甲基轉移酶(MGMT)甲基化，異檸檬酸脫氫酶1/2突變陰性?；颊叩腉BM采用同步放化療，隨后輔助化療?；颊呓邮苷{強放射治療，劑量為60戈瑞，每日2戈瑞，同時給予替莫唑胺75毫克/米2。初始場的劑量為50 Gy，包括沿增強腫瘤和周圍水腫的白質束2厘米的邊緣，還覆蓋臨床目標體積中的三和四腦室、側腦室、腦導水管、頂蓋、部分丘腦和部分腦干。大部分側腦室被覆蓋，但由于擔心額外的毒性，角的較末端被排除在外，考慮到所治療的腦體積，優(yōu)勢池不是特別針對的。根據先前描述松果體區(qū)GBMs軟腦膜疾病傳播傾向的臨床報告，努力覆蓋大部分腦室。在較初的放射治療計劃后，對沿白質束邊緣2厘米的增強腫瘤增加10戈瑞。組合放射治療計劃如圖所示圖3。患者在放射治療過程中使用了地塞米松，因為擔心放射治療可能會加重局部水腫，從而導致腦導水管阻塞。

圖1：軸位(A)和矢狀位(B) T1造影后和T2液體衰減反轉恢復(C)腫瘤較初表現的圖像。

圖2：蘇木精、伊紅染色，20×（A）呈壞死，40×（B）有絲分裂，40×（C）微血管增生。

圖3：放射治療計劃劑量分布的軸向和矢狀視圖，帶有劑量-體積直方圖。

　　患者在放化療過程中出現脫發(fā)和不良事件通用術語標準4版1級皮炎，但在其他方面對同步放化療耐受性良好。每天的計算機斷層掃描用于放射治療圖像指導，并且在治療期間沒有顯示腦積水發(fā)展的跡象。放射治療完成后4周的磁共振成像顯示松果體GBM的大小略有減小，為2.3厘米× 2.0厘米× 1.9厘米。他繼續(xù)用替莫唑胺進行維持治療，每周期每28天進行5天，劑量為150毫克/米2并增加到200毫克/米2用于后續(xù)循環(huán)。

　　活檢后58周進行了磁共振成像，顯示腦干和頂葉有兩個新的病變，都在以前的放射治療范圍內。全脊柱磁共振成像沒有顯示任何液滴轉移，也沒有任何腰椎穿刺腦脊液播散的跡象。貝伐單抗每3周添加7.5毫克/千克至替莫唑胺療法(<https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5466962/>)。替莫唑胺在活檢后總共88周的17個周期后停用。由于步態(tài)障礙惡化的臨床癥狀，對應于放射治療區(qū)內疑似梗死的磁共振成像結果，在活檢后129周，貝伐單抗停止使用，隨后每2個月進行一次系列磁共振成像，以密切監(jiān)測他的疾病。在一次活檢后146周進行的磁共振成像，與活檢后111周開始的多項先前研究進行比較，顯示松果體腫塊的大小從11毫米× 11毫米細微地逐漸增加到14毫米× 11毫米，融合的腦室周圍白質T2/液體減弱了非特異性和穩(wěn)定的反轉恢復高強度，這在活檢后166周的磁共振成像中得到再次證實(圖4)。

圖4：軸位(A)和矢狀位(B) T1造影后和T2液體衰減反轉恢復(C)腫瘤在開始放化療166周后的較終隨訪圖像。

　　臨床上，患者仍有復視，可通過棱鏡眼鏡矯正。復視繼續(xù)導致步態(tài)障礙，這已經通過物理治療得到好轉，患者不再需要使用拐杖。較后一次見到他是在活檢后166周和化療開始后156周。他一直受到嚴密的監(jiān)視，不接受全身治療。

　　松果體GBM是一種少見的疾病，預后不良。大多數患者出現顱內壓升高的跡象和視覺癥狀。很難從幾十年來不同治療模式下報告的少數患者總數中得出結論。這是一個報道陽性MGMT啟動子甲基化和貝伐單抗在進展中使用的松果體區(qū)GBM。我們的病例表明，在沒有完全手術切除的情況下，可以潛在地實現對疾病的持久控制。需要進一步研究MGMT甲基化作為預后指標的作用以及松果體區(qū)GBM對貝伐單抗的反應。

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• 更新時間：2020-09-22 16:53:38

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