首次手術(shù)治療的決定性影響

　　腦瘤如同狡猾的對(duì)手，首次手術(shù)切除若未連根拔除，其侵襲性可能顯著增強(qiáng)。脊索瘤的首次手術(shù)治療意義重大，初診患者全切除率（GTR）可達(dá) 52.5%，而既往手術(shù)患者僅為 30%。更嚴(yán)峻的是，二次手術(shù)患者面臨 2-3 倍的腦脊液漏風(fēng)險(xiǎn)。

研究數(shù)據(jù)支撐

　　▲早期多學(xué)科治療對(duì)脊索瘤患者的影響（Impact of early access to multidisciplinary care on treatment outcomes in patients with skull base chordoma）研究顯示：初診患者全切除或近全切除率（84.2%）顯著高于既往手術(shù)患者（68%），且中位無進(jìn)展生存期（64 個(gè)月 vs. 25 個(gè)月，p=0.03）差異顯著。這證實(shí)首次治療時(shí)由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)制定綜合方案，能更有效實(shí)現(xiàn)腫瘤全切并改善長期預(yù)后。相比之下，既往手術(shù)患者可能因殘留病灶或手術(shù)粘連導(dǎo)致二次切除難度增加，影響治療效果。

　　▲初次治療患者腦脊液漏發(fā)生率為 9.4%。

01 脊索瘤切不干凈易復(fù)發(fā)的應(yīng)對(duì)策略

　　對(duì)于接受不完全治療的患者，取得良好預(yù)后并非易事。因此福教授指出，脊索瘤首次治療選擇合適的醫(yī)療中心至關(guān)重要。該中心需具備專業(yè)經(jīng)驗(yàn)豐富的團(tuán)隊(duì)，從初始階段就對(duì)患者進(jìn)行妥善治療，而非在首次治療失敗后再予以重視。

臨床案例分析

　　一名 37 歲女性體檢時(shí)確診顱頸交界區(qū)脊索瘤，歷經(jīng) 4 次手術(shù)及多次化療，腫瘤仍未根除，反而兇猛蔓延至大腦斜坡、椎動(dòng)脈、巖尖、腦干等關(guān)鍵復(fù)雜區(qū)域。因手術(shù)難度大、風(fēng)險(xiǎn)高、治愈率低，先前手術(shù)醫(yī)院已拒絕再次手術(shù)。

影像學(xué)評(píng)估

　　MRI 顯示腫瘤位于下斜坡并廣泛周邊延伸，右側(cè) C1、C2 及巖尖水平均受侵犯，右側(cè)椎動(dòng)脈被腫瘤包繞，腦干受壓（▼圖 1）。CT 掃描可見骨質(zhì)廣泛腫瘤浸潤。

治療策略調(diào)整

　　面對(duì)患者如此兇險(xiǎn)且向側(cè)方廣泛侵犯的中線腫瘤，單一手術(shù)入路已無法滿足需求。INC 福教授及時(shí)調(diào)整方案，采用分階段治療策略：對(duì)以中線為主的腫瘤行經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)，隨后在內(nèi)鏡輔助（EA）下通過遠(yuǎn)側(cè)開顱處理側(cè)方延伸的腫瘤。經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)與傳統(tǒng)開顱術(shù)的創(chuàng)新性結(jié)合，可實(shí)現(xiàn)更廣泛且安全的切除，尤其適用于此類疑難搶救性手術(shù)。

第一階段：經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路

　　考慮到患者既往接受過經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)，且顱底重建中使用鼻中隔黏膜瓣，硬膜內(nèi)、外間隙及粘連性瘢痕的解剖剝離平面難以清晰界定。因此手術(shù)初始取對(duì)側(cè)鼻中隔黏膜瓣。術(shù)中可見硬腦膜高度纖維化，腫瘤浸潤硬腦膜平面，遂沿硬腦膜骨膜層切除。術(shù)中出現(xiàn)輕微腦脊液漏，采用脂肪及切取的鼻中隔黏膜瓣進(jìn)行多層縫合修補(bǔ)。該階段術(shù)后患者未出現(xiàn)新發(fā)神經(jīng)功能缺損、顱神經(jīng)功能障礙或腦脊液滲漏。

第二階段：開顱手術(shù)

　　安排在首次經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)后 1 個(gè)月。較長的間隔期可確保脂肪移植的炎癥愈合及鼻中隔黏膜瓣的修復(fù)，避免開顱手術(shù)中脂肪移植物移位或鼻中隔瓣破壞導(dǎo)致意外腦脊液漏。定期內(nèi)鏡復(fù)查顯示，3 周后皮瓣固定良好，無內(nèi)鏡手術(shù)并發(fā)癥。因此在首次干預(yù) 1 個(gè)月后，采用遠(yuǎn)外側(cè)入路切除側(cè)方殘留腫瘤，實(shí)現(xiàn)安全切除，術(shù)后 3 年無復(fù)發(fā)。

手術(shù)策略圖解

　　顱頸交界區(qū)腫瘤手術(shù)治療策略分析顯示，腫瘤旁正中部分可通過經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除。樞椎齒狀突周邊腫瘤（A 和 D 處紅色圓圈）、侵犯硬膜內(nèi)并與后循環(huán)接觸的腫瘤（B 和 E 處藍(lán)色圓圈），以及先前乙狀竇后入路手術(shù)的粘連區(qū)域（C 和 F 處黃色圓圈），更適合第二期遠(yuǎn)外側(cè)開顱手術(shù)。

02 脊索瘤全切的臨床價(jià)值與可行性

　　手術(shù)切除范圍是脊索瘤治療及減少復(fù)發(fā)的關(guān)鍵因素，與腫瘤位置無關(guān)。全切被視為脊索瘤的主要治療目標(biāo)，然而鑒于腫瘤起源于脊索，常發(fā)生于中線及周圍神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，增加了手術(shù)技術(shù)復(fù)雜性。

回顧性研究分析

　　福教授團(tuán)隊(duì)對(duì) 1991-2020 年其醫(yī)院收治的斜坡及顱頸交界區(qū)脊索瘤病例進(jìn)行回顧性研究，總結(jié) 29 年治療經(jīng)驗(yàn)。

研究結(jié)果

　　結(jié)果表明，盡可能擴(kuò)大切除范圍至關(guān)重要，完全切除與次全切除的預(yù)后差異顯著。完全切除及近全切比例達(dá) 78.1%。

聯(lián)合治療預(yù)后

　　研究數(shù)據(jù)進(jìn)一步顯示，完全切除腫瘤并輔以質(zhì)子治療的患者預(yù)后更佳。Kaplan-Meier 生存曲線顯示，與其他治療策略相比，接受全切除聯(lián)合質(zhì)子放療的患者，無進(jìn)展生存率和總生存率均顯著提高。

其他研究佐證

　　Wang L 等針對(duì) 238 例顱底脊索瘤（73.9% 首次手術(shù)）的研究評(píng)估顯示，39.1% 病例術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤侵犯硬膜，增加切除及重建復(fù)雜性。該研究中僅 11.8% 病例實(shí)現(xiàn)全切，54.2% 近全切；既往手術(shù)或放療顯著降低切除程度。常見并發(fā)癥包括腦膜炎（8%）、腦脊液漏（3.8%）、腦梗死（2.5%）、腦積水（1.7%）和死亡（0.4%）。Brito da Silva H 等納入 55 項(xiàng)研究 2453 例患者的薈萃分析顯示，全切率為 33%。

03 脊索瘤預(yù)后前沿：分子靶點(diǎn)與基因特征

　　脊索瘤高復(fù)發(fā)率已成為共識(shí)，然而目前批準(zhǔn)的藥物治療尚未顯示明確獲益。對(duì)于手術(shù)及放療無法控制的復(fù)發(fā)性脊索瘤，系統(tǒng)治療需求迫切。因此，脊索瘤基因分子改變的研究對(duì)預(yù)測、指導(dǎo)臨床決策及識(shí)別治療診斷生物標(biāo)志物具有重要意義。

基因特征研究

　　INC 國際脊索瘤手術(shù)專家福教授曾發(fā)表研究，揭示脊索瘤發(fā)展的潛在驅(qū)動(dòng)事件、治療診斷標(biāo)記及與預(yù)后相關(guān)的基因組特征。

腫瘤生長率作為預(yù)后新指標(biāo)

　　盡管單因素分析顯示 Ki-67、1q25 超倍體、1p36 缺失及純合 9p21 缺失的腫瘤細(xì)胞百分比與術(shù)后無進(jìn)展生存期（PFSS）及放療后無進(jìn)展生存期（PFSR）相關(guān)，但多因素分析表明，僅 1p36 缺失和純合 9p21 缺失是獨(dú)立預(yù)后因素。

　　預(yù)后分析顯示，兩個(gè) 1p36 缺失組（0%-15% 和 > 15% 缺失腫瘤細(xì)胞）及三個(gè) 9p21 純合缺失組（0%-3%、4%-24% 和≥25% 缺失腫瘤細(xì)胞）的 PFSS 累積風(fēng)險(xiǎn)比為 1 至 56.1，PFSR 累積風(fēng)險(xiǎn)比為 1 至 75.6。純合 9p21 缺失和 1p36 缺失是斜坡脊索瘤的獨(dú)立預(yù)后因素，可指導(dǎo)術(shù)后管理。

專家臨床建議

　　福教授總結(jié)，脊索瘤患者確診后，需尋找具備豐富經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)，在早期手術(shù)中爭取全切，降低神經(jīng)損傷風(fēng)險(xiǎn)，改善預(yù)后并延長生存期。對(duì)于疑難脊索瘤患者，尋求國際化多學(xué)科治療及定制化方案至關(guān)重要。

• 所屬欄目：脊索瘤
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• 更新時(shí)間：2025-06-20 11:15:16

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