腦動(dòng)靜脈畸形是什么病？動(dòng)靜脈畸形是一種少見(jiàn)的腦血管先天性異常，這些異?？赡馨l(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)(大腦和脊髓)的任何地方，其特征在于異常的血管網(wǎng)，由一團(tuán)由動(dòng)脈供血并由靜脈引流的發(fā)育不良血管(病灶)組成，在腦動(dòng)脈和靜脈之間產(chǎn)生高流量、低阻力分流。它們是血管畸形的一種重要形式，擴(kuò)張的動(dòng)脈從不同方向聚集，擴(kuò)張的靜脈因分流血流的湍流而扭曲。腦動(dòng)靜脈畸形的患病率低，一組基于人群的文獻(xiàn)研究估計(jì)腦動(dòng)靜脈畸形的發(fā)病率為0.69-1.32/100，000。然而，它們被認(rèn)為是年輕人群腦出血的重要原因。以前未破裂的動(dòng)靜脈畸形的出血率幾乎是每年1%。腦動(dòng)靜脈畸形導(dǎo)致約2–4%的出血性中風(fēng)。

　　腦動(dòng)靜脈畸形較常見(jiàn)的癥狀有哪些？

　　腦動(dòng)靜脈畸形患者可能出現(xiàn)各種臨床癥狀，如出血、癲癇發(fā)作、頭痛或局灶性神經(jīng)功能缺損。腔靜脈畸形的臨床表現(xiàn)取決于患者的年齡、大小、位置和腔靜脈畸形的血管特征。一些患者在就診時(shí)無(wú)癥狀，腦動(dòng)靜脈畸形是由于潛在的不相關(guān)原因進(jìn)行成像時(shí)意外發(fā)現(xiàn)的。

　　1、出血

　　出血是腦動(dòng)靜脈畸形較常見(jiàn)的首發(fā)癥狀。研究報(bào)道50%的腦動(dòng)靜脈畸形患者以出血為首發(fā)癥狀。腦動(dòng)靜脈畸形患者出血性卒中的風(fēng)險(xiǎn)約為每年2-5%。在全部腦動(dòng)靜脈畸形患者中，有5-25%是致命的。兒童比成人更常出現(xiàn)腦內(nèi)出血。高血壓、既往顱內(nèi)出血(ICH)、供血?jiǎng)用}瘤性動(dòng)靜脈畸形、多動(dòng)脈供血者動(dòng)靜脈畸形、深部腔靜脈畸形和靜脈引流受限的腔靜脈畸形與出血性卒中風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)。出血始于病變本身，然后積聚、增大，并產(chǎn)生腫塊效應(yīng)。因此，與源自大腦功能部位的原發(fā)性出血相比，半球病變產(chǎn)生的綜合征不太嚴(yán)重。額葉、顳區(qū)和枕區(qū)等較區(qū)的出血可能只會(huì)引起輕微的頭痛，而深層結(jié)構(gòu)的出血會(huì)影響微小空間內(nèi)的重要區(qū)域，并產(chǎn)生嚴(yán)重的神經(jīng)癥狀。因此，腦出血患者可能會(huì)出現(xiàn)各種癥狀，如突發(fā)嚴(yán)重頭痛、意識(shí)水平下降、進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損、輕偏癱、失語(yǔ)癥、腦神經(jīng)麻痹、視野缺損和昏迷。出血的類(lèi)型和臨床表現(xiàn)取決于腦動(dòng)靜脈畸形的位置。淺表病變導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦血管痙攣的風(fēng)險(xiǎn)較低，出血局限于局部腦溝，而深部引流的病變可能會(huì)排出腦室系統(tǒng)的血液，導(dǎo)致腦積水。嵌入腦實(shí)質(zhì)的病變導(dǎo)致實(shí)質(zhì)出血。

　　2、癲癇發(fā)作

　　癲癇發(fā)作是腦動(dòng)靜脈畸形的二常見(jiàn)表現(xiàn)；在較初診斷時(shí)，20-29%的腦動(dòng)靜脈畸形患者會(huì)出現(xiàn)這種情況。相關(guān)研究表明，一次癲癇發(fā)作的5年風(fēng)險(xiǎn)為8%。在存在腦出血和局灶性神經(jīng)功能缺損的情況下，癲癇發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)上升至23%。癲癇發(fā)作常見(jiàn)于皮質(zhì)病變的男性患者，是在額葉和顳葉。大病灶(病灶直徑大于3 cm)和淺靜脈引流與癲癇發(fā)作頻率增加有關(guān)。動(dòng)靜脈畸形可能會(huì)導(dǎo)致局灶性或全身性癲癇發(fā)作或兩者兼而有之。癲癇發(fā)作的確切病理生理學(xué)尚不完全清楚。

　　3、頭痛

　　相關(guān)研究表明，大約0.2%的腦動(dòng)靜脈畸形患者出現(xiàn)頭痛，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。與腦動(dòng)靜脈畸形相關(guān)的頭痛是偶然的，沒(méi)有任何規(guī)范。在沒(méi)有破裂證據(jù)的腦動(dòng)靜脈畸形患者中，近15%的患者以頭痛為主要癥狀。頭痛可以被描述為類(lèi)似于一側(cè)偏側(cè)的偏頭痛，發(fā)作發(fā)生、先兆、持續(xù)時(shí)間和搏動(dòng)質(zhì)量都是共享的。到目前為止，尚未對(duì)腦動(dòng)靜脈畸形患者的頭痛治療進(jìn)行研究。沒(méi)有特定的藥物專(zhuān)門(mén)用于頭痛治療。專(zhuān)家意見(jiàn)不建議對(duì)這些患者使用任何血管收縮劑，因?yàn)檫@可能導(dǎo)致破裂和腦出血。然而，目前支持這一建議的數(shù)據(jù)有限。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科腦動(dòng)靜脈畸形國(guó)際專(zhuān)家：

　　腦部手術(shù)素來(lái)以較性和較大的手術(shù)難度讓患者聞之色變，更何況，腦內(nèi)神經(jīng)血管分布錯(cuò)綜復(fù)雜，一旦腦動(dòng)靜脈畸形（AVM）破裂出血，使得原本就很困難的手術(shù)又平添了許多風(fēng)險(xiǎn)，輕則損傷大腦功能區(qū)導(dǎo)致失明、失語(yǔ)等，重則全身癱瘓甚至死亡。而INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員、美國(guó)巴羅神經(jīng)學(xué)研究所（Barrow Neurological Institute，簡(jiǎn)稱(chēng)BNI）主席和CEO、Michael T.Lawton教授則驚人完成了由其主刀的900例成功的腦動(dòng)靜脈畸形手術(shù)，BNI在其官方Twitter上記錄下了Lawton教授這一偉大的時(shí)刻。能成功駕馭如此高難度的腦部手術(shù)，且能達(dá)到順利完全切除血管畸形的神經(jīng)外科醫(yī)生可以稱(chēng)得上是技術(shù)水平上乘的國(guó)際手術(shù)教授級(jí)專(zhuān)家。          在國(guó)際神經(jīng)外科范圍內(nèi)，還鮮少有人能達(dá)到900例這樣高的個(gè)人手術(shù)記錄。除了900例的腦動(dòng)靜脈畸形手術(shù)量，Michael T.Lawton教授還擁有著4400余例腦動(dòng)脈瘤、1000余例海綿狀血管畸形患者的成功治療案例，個(gè)人手術(shù)記錄較高的神經(jīng)外科醫(yī)生，這是眾多神經(jīng)外科醫(yī)生難以企及的。國(guó)內(nèi)腦動(dòng)靜脈畸形患者如遇難手術(shù)的治療困境，可以聯(lián)系INC國(guó)際神經(jīng)外科咨詢(xún)腦動(dòng)靜脈畸形國(guó)際教授Lawton教授的意見(jiàn)。

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• 更新時(shí)間：2022-07-18 16:03:41

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