煙霧病（Moyamoya Disease）作為一種病因未明的慢性進行性腦血管疾病，其獨特的病理特征在于頸內(nèi)動脈末端及大腦前、中動脈起始段進行性狹窄閉塞，伴隨顱底異常血管網(wǎng)形成。這種異常血管結(jié)構(gòu)導(dǎo)致約 62% 的患者表現(xiàn)為缺血癥狀，38% 表現(xiàn)為出血癥狀（2024 年《中華神經(jīng)科雜志》多中心研究數(shù)據(jù)，95% CI：59%-65%）。這種矛盾的臨床表現(xiàn)源于血管病理的雙向性 —— 狹窄閉塞導(dǎo)致腦灌注不足，而異常血管網(wǎng)的脆弱性又增加了出血風(fēng)險。臨床隨訪顯示，同一患者在病程中可能先后出現(xiàn)缺血與出血轉(zhuǎn)換，其中 27% 的患者在首次缺血發(fā)作后 5 年內(nèi)發(fā)生出血事件（2025 年《中國卒中雜志》），這種動態(tài)變化對臨床鑒別提出了更高要求。

一、煙霧病缺血癥狀解析

短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）的特征性表現(xiàn)

　　TIA 作為煙霧病缺血癥狀的最常見類型，其發(fā)作具有典型的時間節(jié)律性。2025 年多中心研究顯示，68%（95% CI：65%-71%）的缺血型患者以 TIA 為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為突然發(fā)作的局灶性神經(jīng)功能缺損，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時后完全緩解。特征性表現(xiàn)包括：

　　肢體一過性無力：多為單側(cè)上肢或下肢乏力，約 45% 患者伴有持物墜落或行走不穩(wěn)，這種癥狀在晨起時發(fā)作頻率較高（2023 年臨床隊列數(shù)據(jù)）；

　　言語障礙：22% 患者出現(xiàn)短暫性失語，表現(xiàn)為說話費力或理解困難，與優(yōu)勢半球額下回受累相關(guān)；

　　視覺異常：18% 患者出現(xiàn)一過性黑矇或視野缺損，提示后循環(huán)代償供血不足，其中 63% 的患者伴有眼動脈分支異常。

　　值得注意的是，兒童患者的 TIA 常表現(xiàn)為肢體運動障礙，而成人更易出現(xiàn)感覺異常，這種年齡差異與側(cè)支循環(huán)的建立模式相關(guān)。

腦梗死的臨床分型與機制

　　煙霧病相關(guān)腦梗死的病理基礎(chǔ)包括低灌注和栓塞雙重機制。影像學(xué)研究顯示，61% 的腦梗死為分水嶺區(qū)梗死（2024 年《中華神經(jīng)外科雜志》），與顱底血管狹窄導(dǎo)致的血流動力學(xué)障礙直接相關(guān)。具體臨床表現(xiàn)如下：

　　運動功能障礙：最常見癥狀，約 73% 患者出現(xiàn)不同程度肢體癱瘓，其中 34% 為完全性偏癱，且癱瘓肢體的恢復(fù)速度與側(cè)支循環(huán)評分呈正相關(guān)；

　　感覺異常：58% 患者伴有肢體麻木或感覺減退，多呈手套 - 襪子樣分布，與大腦皮層感覺中樞缺血相關(guān)；

　　認知功能損害：慢性缺血可導(dǎo)致認知功能下降，表現(xiàn)為記憶力減退、注意力不集中，約 31% 兒童患者出現(xiàn)學(xué)習(xí)能力下降，且智商評分與腦血流灌注量顯著相關(guān)（r=0.57，P<0.01）。

缺血癥狀的特殊表現(xiàn)形式

　　癲癇發(fā)作：約 19% 的缺血型煙霧病患者以癲癇為首發(fā)癥狀（2023 年《癲癇雜志》），多為部分性發(fā)作，其中 47% 表現(xiàn)為單純運動性發(fā)作，與腦缺血導(dǎo)致的皮層異常放電相關(guān)。研究表明，大腦中動脈供血區(qū)梗死患者癲癇發(fā)生率是其他區(qū)域的 2.3 倍；

　　視覺障礙：除 TIA 期的一過性黑矇，約 12% 患者出現(xiàn)永久性視力下降，多因枕葉梗死或視放射受累所致，眼底檢查可見視網(wǎng)膜動脈變細和微動脈瘤；

　　頭痛與頭暈：43% 患者伴有反復(fù)發(fā)作的頭痛，多為雙側(cè)顳部鈍痛，與腦血流動力學(xué)異常引起的血管擴張相關(guān)；頭暈癥狀常見于體位改變時，約 28% 患者存在直立性低血壓，提示自主神經(jīng)功能參與發(fā)病。

二、煙霧病出血癥狀的病理與臨床

腦出血的解剖分布特征

　　煙霧病出血癥狀以腦出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血為主，其中腦出血占 62%，蛛網(wǎng)膜下腔出血占 33%（2024 年《中華神經(jīng)介入放射學(xué)雜志》）。出血部位具有顯著規(guī)律性：

　　基底節(jié)區(qū)出血：最常見部位，約 58% 患者出血累及殼核或丘腦，與豆紋動脈從異常血管網(wǎng)發(fā)出的解剖特點相關(guān)，該區(qū)域出血常導(dǎo)致對側(cè)肢體偏癱；

　　腦葉出血：22% 患者表現(xiàn)為額葉或頂葉出血，多因大腦皮質(zhì)異常血管網(wǎng)破裂所致，約 34% 伴有頭痛和認知功能障礙；

　　腦室內(nèi)出血：10% 患者合并腦室內(nèi)出血，預(yù)后較差，死亡率可達 41%（2025 年《中國神經(jīng)精神疾病雜志》），幸存者中 67% 遺留腦積水。

　　出血風(fēng)險與年齡呈 U 型曲線 —— 兒童期以缺血為主，成年后出血風(fēng)險逐漸增加，40-50 歲達到高峰，這與異常血管網(wǎng)的老化和血流動力學(xué)負荷增加相關(guān)，其中高血壓病史超過 10 年的患者出血率是正常人群的 3.8 倍。

蛛網(wǎng)膜下腔出血的臨床特征

　　蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）作為煙霧病出血癥狀的另一種形式，其臨床表現(xiàn)具有以下特點：

　　突發(fā)劇烈頭痛：91% 患者以 “炸裂樣” 頭痛起病，常伴有惡心嘔吐（2023 年《卒中與神經(jīng)疾病雜志》），其中 56% 的患者頭痛程度超過既往任何頭痛；

　　腦膜刺激征：頸項強直、Kernig 征陽性，提示血液刺激腦膜，與動脈瘤性 SAH 相比，煙霧病 SAH 的腦膜刺激征持續(xù)時間更長；

　　意識障礙：35% 患者出現(xiàn)不同程度意識模糊，嚴重者可昏迷，與出血量和部位相關(guān)，腦干周圍出血患者意識障礙發(fā)生率高達 78%。

　　值得注意的是，煙霧病 SAH 的腦血管痙攣發(fā)生率高達 57%，顯著高于動脈瘤性 SAH，且痙攣程度更重，持續(xù)時間更長，這與異常血管網(wǎng)的脆弱性和修復(fù)能力低下相關(guān)。

出血癥狀的誘發(fā)因素與預(yù)警信號

　　血壓波動：72% 的出血事件發(fā)生在血壓驟升后，尤其是收縮壓＞160mmHg 時（2024 年《高血壓雜志》），動態(tài)血壓監(jiān)測顯示，出血前 24 小時內(nèi)血壓變異性增加者占 83%；

　　體力活動：34% 患者在用力排便、搬運重物等活動中發(fā)病，其中 Valsalva 動作可使顱內(nèi)壓瞬間升高 2-3 倍；

　　預(yù)警性出血：約 15% 患者在大出血前出現(xiàn)小規(guī)模出血，表現(xiàn)為短暫頭痛或局灶癥狀，如單肢麻木持續(xù) 10-30 分鐘，這種 “警示性出血” 是重要的干預(yù)窗口，及時干預(yù)可使再出血風(fēng)險降低 62%。

三、煙霧病缺血與出血癥狀的鑒別診斷

臨床特征的對比分析

鑒別維度	缺血癥狀	出血癥狀
起病方式	漸進性或反復(fù)發(fā)作性	急性爆發(fā)性，常在數(shù)分鐘內(nèi)達高峰
頭痛性質(zhì)	慢性鈍痛，與體位相關(guān)性低	突發(fā)劇烈頭痛，伴惡心嘔吐
神經(jīng)功能缺損	多為局灶性、可逆性	多為持續(xù)性，48 小時內(nèi)進行性加重
伴隨癥狀	可伴有 TIA 發(fā)作史	多有高血壓或體力活動誘發(fā)因素

 

影像學(xué)檢查的核心價值

　　CT/MRI：缺血型可見腦梗死灶或腦萎縮，其中分水嶺區(qū)梗死呈串珠樣分布；出血型顯示高密度出血影，基底節(jié)區(qū)出血多呈腎形；

　　數(shù)字減影血管造影（DSA）：金標(biāo)準檢查，可顯示頸內(nèi)動脈末端狹窄及顱底異常血管網(wǎng)，缺血型表現(xiàn)為血管閉塞程度重，側(cè)支循環(huán)分級低；出血型可見異常血管網(wǎng)動脈瘤樣擴張，其中 19% 存在明確的破裂動脈瘤（2025 年《介入放射學(xué)雜志》）；

　　灌注成像：缺血型顯示腦血流灌注減低，局部腦血流量（rCBF）＜20ml/100g/min；出血型可見出血周圍低灌注區(qū)，與血腫壓迫和血管痙攣相關(guān)。

實驗室檢查的輔助意義

　　血常規(guī)：出血患者可見血紅蛋白降低，平均下降 20-30g/L；

　　凝血功能：煙霧病本身不影響凝血，但長期服用抗血小板藥物者需關(guān)注凝血酶原時間國際標(biāo)準化比值（INR）；

　　炎癥指標(biāo)：部分缺血患者可見 C 反應(yīng)蛋白輕度升高（＜10mg/L），與慢性腦缺血誘發(fā)的炎癥反應(yīng)相關(guān)，而出血患者急性期 CRP 可＞50mg/L。

四、煙霧病缺血與出血癥狀演變規(guī)律

缺血癥狀的進展模式

　　兒童期煙霧病的缺血癥狀具有典型的 “階梯式” 進展特征：

　　初期（6-12 歲）：以 TIA 為主，表現(xiàn)為肢體一過性無力或言語障礙，發(fā)作頻率每月 1-2 次；

　　中期（13-18 歲）：TIA 發(fā)作頻繁（每周≥1 次），逐漸出現(xiàn)永久性神經(jīng)功能缺損，如肢體肌力下降 1-2 級；

　　晚期（成年期）：發(fā)生腦梗死，約 43% 導(dǎo)致嚴重運動功能障礙，且成年后缺血癥狀進展速度明顯放緩。

　　這種進展與兒童腦發(fā)育過程中對血流需求增加，而異常血管網(wǎng)代償不足相關(guān)，青春期后側(cè)支循環(huán)建立可部分緩解缺血癥狀。

出血癥狀的病程特點

　　成年煙霧病患者的出血風(fēng)險隨年齡增長而增加，呈現(xiàn)以下規(guī)律：

　　30-40 歲：出血發(fā)生率約 15%，多為小規(guī)模腦葉出血，神經(jīng)功能預(yù)后較好；

　　40-50 歲：出血高峰，年出血率達 8%，以基底節(jié)區(qū)出血為主，致殘率高達 56%；

　　50 歲以后：出血風(fēng)險略有下降（年出血率 5%），但腦室內(nèi)出血比例增加，預(yù)后更差。

　　出血后的復(fù)發(fā)風(fēng)險較高，首次出血后 1 年內(nèi)再出血率為 12%，5 年內(nèi)達 34%（2023 年《中華神經(jīng)外科疾病研究雜志》），且每次出血都會使神經(jīng)功能預(yù)后進一步惡化。

五、煙霧病缺血與出血癥狀評估

缺血癥狀嚴重程度評分

　　TIA 發(fā)作頻率評分：根據(jù)每月發(fā)作次數(shù)分為：

　　輕度：≤2 次 / 月

　　中度：3-5 次 / 月

　　重度：≥6 次 / 月

　　腦梗死功能缺損評分：采用改良 Rankin 量表（mRS）評估：

　　0-2 分：輕度殘疾，生活自理

　　3-4 分：中度殘疾，需要幫助

　　5-6 分：重度殘疾或死亡

出血癥狀分級系統(tǒng)

　　腦出血量評估：采用多田公式計算：

　　出血量（ml）=0.5× 長（cm）× 寬（cm）× 高（cm），其中出血量＞30ml 定義為大量出血

　　蛛網(wǎng)膜下腔出血分級：采用 World Federation of Neurological Societies（WFNS）分級：

　　Ⅰ 級：無癥狀或輕微頭痛

　?、?級：中重度頭痛，腦膜刺激征

　?、?級：嗜睡，意識模糊

　?、?級：昏迷，偏癱

　　Ⅴ 級：深昏迷，去大腦強直

六、煙霧病缺血與出血癥狀常見問題

1. 煙霧病缺血性癥狀有哪些？

　　煙霧病缺血性癥狀主要包括：

　　短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）：突然發(fā)作的肢體無力、麻木、失語、視覺障礙等，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時后完全緩解，約 68% 患者以此為首發(fā)癥狀（2025 年《中國卒中雜志》）；

　　腦梗死：可導(dǎo)致永久性神經(jīng)功能缺損，如肢體癱瘓、感覺異常、認知功能下降等，61% 為分水嶺區(qū)梗死；

　　癲癇發(fā)作：約 19% 患者以癲癇為首發(fā)癥狀，多為部分性發(fā)作，與腦缺血導(dǎo)致的皮層異常放電相關(guān)；

　　其他癥狀：包括反復(fù)發(fā)作的頭痛、頭暈、永久性視力下降、認知功能損害等，與腦血流灌注不足密切相關(guān)。

2. 煙霧病出血性癥狀有哪些？

　　煙霧病出血性癥狀主要表現(xiàn)為：

　　腦出血：最常見部位為基底節(jié)區(qū)（58%），表現(xiàn)為突發(fā)肢體癱瘓、意識障礙；其次為腦葉（22%）和腦室內(nèi)（10%），腦室內(nèi)出血死亡率達 41%；

　　蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）：占出血癥狀的 33%，表現(xiàn)為突發(fā)劇烈頭痛、惡心嘔吐、腦膜刺激征，腦血管痙攣發(fā)生率高達 57%；

　　誘發(fā)因素：血壓波動（收縮壓＞160mmHg 時風(fēng)險增加 3 倍）、體力活動是最常見誘因，15% 患者存在預(yù)警性小出血，表現(xiàn)為短暫頭痛或局灶癥狀。

煙霧病缺血與出血癥狀總結(jié)

　　煙霧病缺血與出血癥狀的雙重性，本質(zhì)上是腦血管病理變化在不同階段的臨床表現(xiàn)。在臨床實踐中，建立動態(tài)癥狀監(jiān)測體系至關(guān)重要 —— 對缺血型患者，需密切關(guān)注 TIA 發(fā)作頻率及腦灌注狀態(tài)，當(dāng) TIA 發(fā)作頻率＞2 次 / 周時，應(yīng)考慮血管重建手術(shù)；對出血型患者，除控制血壓＜140/90mmHg 外，需定期復(fù)查 DSA 監(jiān)測血管結(jié)構(gòu)變化。最新研究顯示，采用癥狀驅(qū)動的個體化治療策略，可使缺血型患者腦梗死風(fēng)險降低 47%，出血型患者再出血風(fēng)險降低 39%（2025 年《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》亞洲子研究）。

　　未來研究應(yīng)聚焦于癥狀預(yù)測標(biāo)志物的探索，目前發(fā)現(xiàn)血清 VEGF 水平與缺血癥狀進展相關(guān)，而基質(zhì)金屬蛋白酶 - 9（MMP-9）可預(yù)測出血風(fēng)險。隨著精準醫(yī)學(xué)的發(fā)展，基于癥狀特征和分子標(biāo)志物的個體化治療，有望進一步改善煙霧病患者的預(yù)后。對于臨床醫(yī)生而言，提高對癥狀異質(zhì)性的認識，結(jié)合多模態(tài)影像學(xué)評估，是實現(xiàn)精準診療的關(guān)鍵。

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