血管中心型膠質(zhì)瘤是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，較早在2005年被報道提出。血管中心型膠質(zhì)瘤在2007年被國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)的CNS腫瘤分類確認(rèn)為一種獨(dú)特的臨床病理實(shí)體，并被定義為“一種癲癇相關(guān)的、穩(wěn)定或緩慢生長的腦腫瘤，主要影響兒童和年輕人，組織學(xué)上以血管中心生長模式、單形雙較細(xì)胞和室管膜分化為特征，自從較初的描述以來，越來越多的病例在文獻(xiàn)中被報道。

　　血管中心型膠質(zhì)瘤一級是良性的嗎？

　　在2016年世衛(wèi)組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，血管中心型膠質(zhì)瘤被認(rèn)為是世衛(wèi)組織I級腫瘤，并被歸類為“其他神經(jīng)膠質(zhì)瘤”。癲癇癥是兒童和年輕人較少了解但經(jīng)常遇到的疾病之一。由于它有多種病因，其中大部分尚不清楚，治療通常是對癥和長期的，并且疾病進(jìn)展為難治性癲癇并不少見。血管中心性膠質(zhì)瘤較近被認(rèn)為是一組獨(dú)特的腫瘤，以難治性癲癇為臨床癥狀，主要累及兒童和年輕人。是一種生長緩慢、穩(wěn)定的腫瘤，大腦皮層的病變通常是良性的

　　血管中心型膠質(zhì)瘤能治好嗎？

　　治療血管中心型膠質(zhì)瘤的首要手段是手術(shù)全切腫瘤，由于腫瘤是良性的，所以僅通過手術(shù)切除即可治愈，通常不需要輔助治療，包括化療或放療。然而，發(fā)生在不適合手術(shù)切除的結(jié)構(gòu)(包括腦干)中的血管中心性神經(jīng)膠質(zhì)瘤可能需要立體定向活檢和輔助治療，癲癇發(fā)作的控制依賴于腫瘤切除的程度。根據(jù)目前的綜述，血管中心型膠質(zhì)瘤預(yù)后更好，死亡率和致殘率低。在兩種腫瘤復(fù)發(fā)的情況下，組織病理學(xué)評估顯示了較終致命的惡性腫瘤(世衛(wèi)組織III級)。

　　血管中心型膠質(zhì)瘤是較近描述的一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，其MRI影像學(xué)特征通常類似于彌漫性低級別膠質(zhì)瘤。血管中心型膠質(zhì)瘤往往是非惡性和可治愈的，通常預(yù)后良好。然而，某些腫瘤可能會發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化。需要更長的隨訪期來準(zhǔn)確確定復(fù)發(fā)時間、確定是否需要額外治療以及確定總存活時間。

　　而對于血管中心型膠質(zhì)瘤引發(fā)的難治性癲癇來說，治療的關(guān)鍵也是術(shù)前做出詳細(xì)的評估，癲癇是低級別腦膠質(zhì)瘤患者較常見的臨床表現(xiàn)，占全部低級別腦膠質(zhì)瘤患者的65%~90%，一般從癥狀出現(xiàn)到臨床確診的時間在6~17個月。膠質(zhì)瘤患者術(shù)前進(jìn)行癲癇癥狀評估對制定手術(shù)方案及評估患者預(yù)后具有重要意義。圍手術(shù)期要對患者的癲癇史、癲癇發(fā)作的癥狀、癲癇發(fā)作程度及藥物控制這四個方面進(jìn)行客觀評估。對低級別腦膠質(zhì)瘤患者行手術(shù)切除治療，可合適控制患者伴發(fā)的癲癇癥狀。與次全切除、部分切除及活檢相比，腫瘤全切除對控制或好轉(zhuǎn)患者的癲癇癥狀往往有較好的效果。根據(jù)Engel分級，腫瘤全切除對患者癲癇的緩解率分別可達(dá)：完全緩解（Ⅰ級86.4%）、未完全緩解（Ⅱ~Ⅳ級13.6%）。

　　INC德國巴特朗菲教授在蘇州市獨(dú)墅湖醫(yī)院為患者進(jìn)行手術(shù)

　　但是，對于腫瘤累及范圍之外可能存在的致癇灶，目前尚無明確的手術(shù)處理方案。如嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量，病理分子亞型預(yù)后良好，可以進(jìn)行相關(guān)的檢查，確定癲癇灶，單純藥物治療效果不佳，可以考慮再次手術(shù)治療。低級別腦膠質(zhì)瘤導(dǎo)致的繼發(fā)性癲癇，通過術(shù)后正規(guī)服用抗癲癇藥物以及定期腦電圖評估，可以在部分患者實(shí)現(xiàn)癲癇治愈的效果。

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• 更新時間：2022-08-30 22:23:39

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