這位45歲的中年男子，原本過(guò)著平靜的日子，但一種罕見(jiàn)的發(fā)生在顱頸交界處的腫瘤——脊索瘤，徹底顛覆了他的生活。這顆腫瘤對(duì)周?chē)纳窠?jīng)和血管造成了壓迫，引發(fā)了一系列痛苦的病癥。

　　他頻繁遭受劇烈頭痛的折磨，感覺(jué)就像有把鉗子緊緊地夾住他的頭部，使他無(wú)法專注于工作，連日常作息也受到了干擾。眩暈成了他生活中的常態(tài)，稍一活動(dòng)便感到天旋地轉(zhuǎn)，他不得不時(shí)刻保持警惕以防跌倒。與此同時(shí)，惡心和嘔吐也伴隨而來(lái)，讓他食欲不振，日益消瘦。

　　隨著病情的發(fā)展，這位患者還出現(xiàn)了其他癥狀，如視力模糊、聽(tīng)力下降、步態(tài)不穩(wěn)、頸部疼痛等。這些病痛讓他備受折磨，嚴(yán)重影響了他的生活質(zhì)量，迫使他四處奔波，在各大醫(yī)院的尋求治療。

　　幸運(yùn)的是，他在巴黎Lariboisiere大學(xué)醫(yī)院遇見(jiàn)了INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)前主席Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希，“福教授”)。通過(guò)神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下的前外側(cè)入路開(kāi)顱手術(shù)，福教授為他實(shí)現(xiàn)了腫瘤的完全切除，術(shù)后無(wú)其他并發(fā)癥，他的生活終于得以回到正軌。

　　顱底脊索瘤通常起源于顱底中線區(qū)域的骨質(zhì)。這種腫瘤的行為表現(xiàn)不一，有些脊索瘤生長(zhǎng)較為局限，侵襲范圍較小，對(duì)于這類腫瘤，手術(shù)操作相對(duì)簡(jiǎn)單且安全性較高。然而，也存在一部分脊索瘤，它們廣泛侵襲顱底骨質(zhì)，并且侵犯到硬腦膜內(nèi)，與視神經(jīng)、下丘腦、腦干、椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)以及腦神經(jīng)緊密粘連，這無(wú)疑增加了治療的難度。

　　顱頸交界處脊索瘤的手術(shù)難度本身較高，而本例患者的情況更為復(fù)雜，因?yàn)樗?strong>腫瘤環(huán)繞了椎動(dòng)脈。作為顱頸交界區(qū)一個(gè)關(guān)鍵的解剖結(jié)構(gòu)，椎動(dòng)脈穿行于顱底的狹窄空間，在手術(shù)過(guò)程中極易受到損傷。由于椎動(dòng)脈系統(tǒng)是供應(yīng)大腦血液的兩套主要系統(tǒng)之一，若椎動(dòng)脈在手術(shù)中受損，可能會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，從而影響患者的預(yù)后和術(shù)后的生活質(zhì)量。

術(shù)前MRI顯示顱頸交界處脊索瘤包裹左側(cè)椎動(dòng)脈的硬膜內(nèi)部分(箭頭所示)

　　手術(shù)流程

　　在手術(shù)過(guò)程中，福教授采取了謹(jǐn)慎而細(xì)致的操作步驟。首先，他通過(guò)神經(jīng)內(nèi)鏡輔助，采取前外側(cè)入路進(jìn)行開(kāi)顱手術(shù)，從右側(cè)的手術(shù)通道逐步深入至顱頸交界處。在此過(guò)程中，福教授專注于將脊索瘤與周?chē)恼＝M織分離開(kāi)來(lái)。隨后，手術(shù)的重點(diǎn)轉(zhuǎn)向左側(cè)椎動(dòng)脈，他小心翼翼地沿著椎動(dòng)脈進(jìn)行分離，確保在切除腫瘤的同時(shí)，不影響椎動(dòng)脈的正常功能，這一步驟至關(guān)重要，因?yàn)榧顾髁鑫挥陲B頸交界處，周?chē)窠?jīng)和血管豐富，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高。在手術(shù)結(jié)束后，福教授通過(guò)神經(jīng)內(nèi)鏡對(duì)顯微鏡的手術(shù)盲區(qū)進(jìn)行探查，以確認(rèn)腫瘤是否有殘余。

手術(shù)示意圖。展示從右側(cè)的手術(shù)通道以及術(shù)中逐步從左側(cè)椎動(dòng)脈分離腫瘤的圖像，手術(shù)結(jié)束時(shí)通過(guò)內(nèi)鏡可見(jiàn)雙側(cè)椎動(dòng)脈。

　　術(shù)后MRI顯示，該患者顱頸交界處的腫瘤已經(jīng)被完全切除，沒(méi)有殘留的腫瘤組織。此外，患者的左側(cè)椎動(dòng)脈保持了通暢的狀態(tài)。這意味著在手術(shù)過(guò)程中，醫(yī)生團(tuán)隊(duì)不僅成功地移除了腫瘤，而且還保護(hù)了左側(cè)椎動(dòng)脈的完整性，沒(méi)有出現(xiàn)任何狹窄或阻塞的情況。而左側(cè)椎動(dòng)脈的通暢對(duì)于維持腦部的正常血液供應(yīng)至關(guān)重要，這一結(jié)果顯著降低了術(shù)后并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，為患者的術(shù)后恢復(fù)奠定了良好基礎(chǔ)。

術(shù)后MRI顯示腫瘤完全切除和左側(cè)椎動(dòng)脈通暢(箭頭所示)

　　案例要點(diǎn)

　　1、顱頸交界區(qū)脊索瘤的手術(shù)難點(diǎn)

　　1)解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜：顱頸交界區(qū)是一個(gè)解剖結(jié)構(gòu)十分復(fù)雜的區(qū)域，它涉及多個(gè)重要的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，包括腦干、椎基底動(dòng)脈及其分支以及多組顱神經(jīng)。由于這些關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的密集分布，手術(shù)過(guò)程中需要極其小心謹(jǐn)慎，以避免對(duì)它們?cè)斐蓳p傷。

　　2)腫瘤侵襲性強(qiáng)：脊索瘤具有高度的局部侵襲性，常侵襲周?chē)墓切越Y(jié)構(gòu)，如枕髁、斜坡等。這使得在手術(shù)切除腫瘤時(shí)，需要處理大量被腫瘤侵犯的骨質(zhì)，從而增加了手術(shù)的復(fù)雜性和難度。

　　3)手術(shù)入路選擇困難：由于腫瘤位置深在，手術(shù)入路的選擇非常關(guān)鍵。常用的經(jīng)口入路和經(jīng)鼻入路各有優(yōu)缺點(diǎn)，前者雖然可以直接暴露顱頸交界區(qū)腹側(cè)，但術(shù)后并發(fā)癥如腦脊液泄漏和感染的風(fēng)險(xiǎn)較高;而后者雖然造成的創(chuàng)傷較小，但手術(shù)空間有限，對(duì)于側(cè)方病變的暴露和切除存在困難。

　　4)術(shù)后并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)高：術(shù)后容易發(fā)生顱頸交界區(qū)不穩(wěn)定、腦干和其他重要結(jié)構(gòu)的損傷，從而可能導(dǎo)致肢體癱瘓、呼吸循環(huán)衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。

　　2、椎基底動(dòng)脈包繞腫瘤的切除技術(shù)的要點(diǎn)

　　1)術(shù)前評(píng)估：包括采用軸位、冠狀位和矢狀位的薄層T2序列的近期腦部磁共振成像(MRI)以及薄層頭部計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)，以評(píng)估腫瘤與椎基底動(dòng)脈的關(guān)系，了解血管是否有變異、腫瘤的血供情況和骨質(zhì)破壞程度，并輔助規(guī)劃手術(shù)入路。

　　2)手術(shù)入路的選擇：決定此類病變手術(shù)入路的因素包括腫瘤在硬脊膜內(nèi)的侵襲程度、側(cè)別、上頸椎及顱頸交界(CVJ)的受累情況，以及先前使用的手術(shù)入路(如有)，從而找到一條可以在單次手術(shù)中盡可能完全切除腫瘤的路徑(這一點(diǎn)在首次手術(shù)時(shí)尤為關(guān)鍵)。

　　3)術(shù)中監(jiān)測(cè)：顱神經(jīng)監(jiān)測(cè)技術(shù)可以在手術(shù)過(guò)程中實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)顱神經(jīng)的功能狀態(tài)，幫助醫(yī)生識(shí)別和避免潛在的神經(jīng)損傷。神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)則能夠幫助醫(yī)生精確地定位腫瘤的位置，以規(guī)劃最佳手術(shù)入路，從而減少手術(shù)中的不確定性和風(fēng)險(xiǎn)。

　　4)“雙鏡聯(lián)合”：在該案例中，神經(jīng)內(nèi)鏡主要用于輔助開(kāi)顱手術(shù)。它能夠插入瘤腔內(nèi)部進(jìn)行檢查，幫助醫(yī)生確認(rèn)是否有腫瘤殘留，從而有助于更精確地控制深部腫瘤的切除范圍，減少術(shù)后復(fù)發(fā)的可能性。

案例來(lái)源

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