這是一位年過(guò)半百的男性患者，他所患的126cm³巨大脊索瘤在臨床上十分少見(jiàn)。長(zhǎng)期以來(lái)，他備受頸部疼痛和嚴(yán)重吞咽困難的折磨，隨后出現(xiàn)了氣管壓迫和呼吸困難，時(shí)刻面臨窒息的危險(xiǎn)。為了緩解癥狀，他不得不接受了氣管切開(kāi)手術(shù)。隨著腫瘤的不斷增大，他的病情愈發(fā)嚴(yán)重，連正常的呼吸和進(jìn)食都變得異常困難。

　　在這樣的情況下，我們是否還能通過(guò)手術(shù)來(lái)與病魔抗?fàn)?

　　這是INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)前主席Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希，“福教授”)的一則手術(shù)案例。

　　患者經(jīng)介紹后，被轉(zhuǎn)診至福教授處接受治療。經(jīng)過(guò)福教授主刀的手術(shù)，患者的腫瘤實(shí)現(xiàn)了近全切。

　　患者術(shù)前MRI和CT掃描顯示，顯示椎前、斜坡巨大腫瘤，顱頸交界區(qū)CCJ巨大脊索瘤，腫瘤體積126.2cm³，累及下斜坡、右側(cè)巖尖(PA)、雙側(cè)枕髁(OC)、脊髓C1和齒狀突，并從C0延伸到C6椎前間隙，呈現(xiàn)廣泛浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。、

術(shù)前MR

　　考慮到腫瘤巨大，向椎前侵襲浸潤(rùn)，患者首先接受左側(cè)前外側(cè)入路切除頸部脊索瘤，病理檢查證實(shí)脊索瘤的診斷。

　　▼通過(guò)右側(cè)內(nèi)鏡輔助遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路(EA-FLTA)切除顱頸交界處殘余腫瘤(33.4 cm³)(圖 4D-F)。然后，進(jìn)行枕頸融合術(shù)(OCF)(C0-C3-C4-C5)。

D-F：術(shù)中在 CT 引導(dǎo)神經(jīng)導(dǎo)航下，進(jìn)行 EA-FLTA 入路手術(shù)，顯示進(jìn)入斜坡 (D)、齒狀突 (E) 和對(duì)側(cè) OC (F) 的手術(shù)操作可行性。

　　▼術(shù)后 MRI 顯示 NTR(圖 4G-I)。

G-I：術(shù)后MR顯示椎前、下斜坡和椎后的腫瘤被切除。

　　福洛里希教授對(duì)該案例的分析及手術(shù)策略

　　由于脊索瘤常好發(fā)于顱內(nèi)深部發(fā)病，并具有強(qiáng)烈的侵襲性或浸潤(rùn)性，在沒(méi)有重大神經(jīng)損傷的風(fēng)險(xiǎn)下全切腫瘤通常很難實(shí)現(xiàn)。特別是顱頸交界區(qū)脊索瘤，預(yù)后比顱底脊索瘤差，顱底交接區(qū)腫瘤容易侵犯斜坡、巖骨、枕髁、寰樞椎及其上頸椎，造成骨破壞和顱頸交界區(qū)不穩(wěn)定。

　　脊索瘤也經(jīng)常侵襲到椎前和咽旁間隙的軟組織，使得完全切除更加困難，腫瘤侵犯椎動(dòng)脈也是非常常見(jiàn)，造成手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)一步增加。通常情況下，脊索瘤只有達(dá)到一定的大小才會(huì)導(dǎo)致頸部疼痛或與腦干和下顱神經(jīng)壓迫相關(guān)的癥狀。

　　由于這些原因，顱頸交界區(qū)脊索瘤仍然是一個(gè)神經(jīng)外科挑戰(zhàn)，根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)形態(tài)、侵犯范圍和外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)，選擇不同的手術(shù)入路。由于中線腫瘤的生長(zhǎng)特點(diǎn)，通常首選前路手術(shù)，如神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻或經(jīng)口入路。然而，顱頸交界區(qū)脊索瘤也有向外側(cè)擴(kuò)散侵襲生長(zhǎng)的傾向，這導(dǎo)致了單純前路手術(shù)難以獲得較佳切除程度。

　　此外，他們通常需要枕頸融合手術(shù)修復(fù)顱頸不穩(wěn)定。對(duì)于這些生長(zhǎng)巨大、廣泛周邊侵襲的脊索瘤，需要首選前外側(cè)和后外側(cè)入路或多種手術(shù)聯(lián)合的手術(shù)策略，同時(shí)神經(jīng)內(nèi)鏡輔助顯微鏡開(kāi)顱手術(shù)，可以改變單一手術(shù)入路、單一顯微手術(shù)的極限，提高了手術(shù)術(shù)野的良好暴露，使外科醫(yī)生的眼睛可以更好地接近腫瘤目標(biāo)，使外科醫(yī)生的雙手可以更好地保護(hù)神經(jīng)的條件下、最大化切除腫瘤。

　　備注：切除率標(biāo)準(zhǔn)——無(wú)可見(jiàn)腫瘤殘余(GTR)，殘余腫瘤< 10%(接近全切除;NTR)，以及> 10%的殘余腫瘤(次全切除;STR)。

　　福洛里希教授手術(shù)案例解析

　　顱頸交界區(qū)脊索瘤的手術(shù)治療策略顱頸交界區(qū)脊索瘤仍然是一個(gè)手術(shù)挑戰(zhàn)。脊索瘤全球共識(shí)和以前關(guān)于顱頸交界區(qū)脊索瘤的研究報(bào)道均指出，只要可能保留神經(jīng)功能和生活質(zhì)量，全切腫瘤應(yīng)該是手術(shù)的目標(biāo)。考慮到其罕見(jiàn)性和復(fù)雜性，顱頸交界區(qū)脊索瘤應(yīng)在手術(shù)前與多學(xué)科團(tuán)隊(duì)討論，包括專門的神經(jīng)外科醫(yī)生和放射治療師，以確定最佳治療策略。

　　有很多手術(shù)入路，每種入路都有優(yōu)點(diǎn)和缺點(diǎn)?？紤]到 CCJ 脊索瘤常見(jiàn)的硬膜外和中線生長(zhǎng)，經(jīng)常使用前中線入路。經(jīng)口入路是 CCJ 前部直接的入路。盡管 C1-2 節(jié)段的可視化效果最佳，但只有結(jié)合更多樣的方法才能到達(dá)腫瘤的上斜坡和外側(cè)部分，這增加了發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)(感染、吞咽困難、腭咽功能不全、鼻反流和術(shù)后氣管切開(kāi)術(shù))。

　　在過(guò)去的十年中，越來(lái)越多地使用經(jīng)鼻入路手術(shù)治療 CCJ 脊索瘤，以避免經(jīng)口入路的一些缺點(diǎn)。對(duì)于脊索瘤來(lái)說(shuō)，很有意義。這是因?yàn)橹芯€的關(guān)系，經(jīng)鼻手術(shù)入路這可能是到達(dá)顱頸交界處的斜坡的最好方法，所以這絕對(duì)是治療這些患者非常重要的一個(gè)工具。

福洛里希教授神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子手術(shù)”演示

　　自Frazier和Spiller于1922年成功切除顱頸交界區(qū)腫瘤以來(lái)，雖然許多學(xué)者對(duì)處理此區(qū)域病灶的入路進(jìn)行了諸多探索，如經(jīng)口入路，可直接暴露顱頸交界區(qū)腹側(cè)，但術(shù)后存在腦脊液漏、感染等并發(fā)癥，且對(duì)于腫瘤主體位于外側(cè)時(shí)存在暴露不良、切除不全等缺點(diǎn)。

　　最近較流行的擴(kuò)大經(jīng)鼻入路與傳統(tǒng)開(kāi)顱手術(shù)不同的是，經(jīng)鼻手術(shù)是將內(nèi)鏡和手術(shù)刀從鼻腔進(jìn)入，進(jìn)行腫瘤的切除手術(shù)，其成功率高，手術(shù)時(shí)間短，恢復(fù)快，住院時(shí)間短等優(yōu)勢(shì)是明顯的。

　　然而，在以下情況下，顱頸交界區(qū)腫瘤的神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路更具挑戰(zhàn)性，并且具有更高的并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)：

　　1)腫瘤侵犯到頸靜脈孔和后組顱神經(jīng);

　　2)腫瘤向下擴(kuò)展到齒狀突尾側(cè)

　　3)腫瘤硬膜內(nèi)侵犯血管和顱神經(jīng)包裹

　　4)腫瘤累及椎動(dòng)脈硬膜外

　　5)腫瘤顱頸不穩(wěn)定。

　　腦脊液泄漏的風(fēng)險(xiǎn)也隨著硬腦膜缺損的大小而增加。事實(shí)上，當(dāng)脊索瘤向頸靜脈孔和后組顱神經(jīng)外側(cè)或向椎動(dòng)脈后外側(cè)延伸時(shí)，通常首選前外側(cè)和后外側(cè)入路或多種手術(shù)策略。

　　前外側(cè)入路允許外科醫(yī)生在早期控制椎動(dòng)脈的情況下進(jìn)入位于前方的顱頸交界區(qū)，并且無(wú)需腦干操作即可到達(dá)下斜坡。相反，限制是難以到達(dá)中/上斜坡，對(duì)側(cè)和對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈，以及無(wú)法在同一階段進(jìn)行雙側(cè)枕頸融合。然而，使用內(nèi)鏡也可以將手術(shù)通道擴(kuò)展到中上部斜坡。

　　與前外側(cè)入路相比，遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路需要較少的軟組織剝離，不需要操作頸大血管和控制脊髓副神經(jīng)，因此是所有神經(jīng)外科醫(yī)生熟悉的更簡(jiǎn)單的手術(shù)。它還可進(jìn)入雙側(cè)后伸椎體周圍的V3-V4節(jié)段、頸椎后關(guān)節(jié)和后椎板。相反，進(jìn)入上斜坡和中斜坡仍然是一個(gè)主要的限制。

圖：Bertalanffy和其導(dǎo)師Seeger(1991)提出的“dorsolateral,suboccipital,transcondylar approach”入路

　　內(nèi)鏡輔助下遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路治療顱頸交界區(qū)脊索瘤的優(yōu)勢(shì)

　　考慮到每種方法的優(yōu)缺點(diǎn)，因此福洛里希教授采用整合顯微鏡和內(nèi)窺鏡輔助技術(shù)到經(jīng)典遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路中的策略，旨在打破僵局。利用脊索瘤形成的硬膜外通道，磨除枕骨髁成為“鎖孔”效應(yīng)，通過(guò)該鎖孔切除同側(cè)、前側(cè)和對(duì)側(cè)腫瘤。

　　如前所述，根據(jù)腫瘤累及枕骨髁的情況選擇入路的一側(cè)。在雙側(cè)腫瘤浸潤(rùn)侵犯的情況下，必須對(duì)最受累的枕骨髁、主外側(cè)擴(kuò)展和最受累的椎動(dòng)脈術(shù)前影像學(xué)進(jìn)行綜合評(píng)估。此后，當(dāng)顯微鏡視野不足時(shí)，引入角度內(nèi)鏡以提供增加的放大倍率和旋轉(zhuǎn)可視化，從而可以暴露死角，檢測(cè)小腫瘤殘余，并切除硬膜內(nèi)部分。然而，對(duì)于C2水平以下腫瘤侵犯，神經(jīng)內(nèi)鏡輔助顯微鏡經(jīng)遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路手術(shù)，有時(shí)需要與前外側(cè)入路結(jié)合。對(duì)于腫瘤向上延伸并侵犯上斜坡和蝶竇的疑難病例，內(nèi)鏡輔助下遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路有時(shí)需要與經(jīng)鼻入路神經(jīng)內(nèi)鏡聯(lián)合手術(shù)完成。

　　在顱底手術(shù)中，絕大多數(shù)病例都適合"雙鏡聯(lián)合"。正如福教授所說(shuō)，顱底手術(shù)的往往需是到達(dá)顱底深部區(qū)域。為此，有兩種選擇，一種是可以創(chuàng)建一個(gè)大的手術(shù)通道，但是這些大的手術(shù)通道對(duì)患者來(lái)說(shuō)并無(wú)益處，因?yàn)楸┞读烁嗟慕Y(jié)構(gòu)，使之面臨風(fēng)險(xiǎn)。另外的方法就是嘗試縮小入路通道的范圍，但為了在內(nèi)部仍然擁有良好的視野，內(nèi)鏡便是增強(qiáng)手術(shù)視野一大利器。所以在我所做的絕大多數(shù)手術(shù)病例中，手術(shù)一開(kāi)始就準(zhǔn)備好了內(nèi)鏡，可以用來(lái)觀察拐角處，那些開(kāi)顱手術(shù)中不能直接暴露的結(jié)構(gòu)。

　　因此對(duì)顱底手術(shù)來(lái)說(shuō)，"雙鏡聯(lián)合"是完美組合。在很深的區(qū)域操作時(shí)，內(nèi)鏡絕對(duì)是顱底手術(shù)中必備的工具。內(nèi)鏡的用途是讓深部的結(jié)構(gòu)可視化并且進(jìn)行操作，并且操作過(guò)程中不會(huì)破壞從手術(shù)入口到病灶之間的解剖結(jié)構(gòu)，所以需要使用內(nèi)鏡。

　　結(jié)論

　　福教授該例巨大脊索瘤獲的全切疑難手術(shù)卻成功的“筷子技術(shù)”神經(jīng)內(nèi)鏡聯(lián)合顯微鏡技術(shù)，表明顯微外科手術(shù)和內(nèi)鏡"雙鏡聯(lián)合"使外科醫(yī)生能夠暴露和切除大型顱頸交界區(qū)脊索瘤，從而降低了分期手術(shù)的需要。角度內(nèi)鏡是關(guān)鍵，因他可提供腫瘤的全景視圖，從C2到上斜坡和對(duì)側(cè)，中線入路也允許可以安全處理雙側(cè)后伸的腫瘤和椎動(dòng)脈。在有明顯顱頸不穩(wěn)定的病例中，俯臥位允許在同一手術(shù)過(guò)程中進(jìn)行枕頸融合。

• 所屬欄目：脊索瘤
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