顯微鏡開顱手術能夠清晰地暴露腫瘤的解剖結構和周圍關鍵神經(jīng)血管，而神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻入路則可進一步減少了手術入路的侵襲性，縮短患者的恢復時間，降低術后并發(fā)癥的風險。顯微鏡和神經(jīng)內(nèi)鏡“雙鏡聯(lián)合”的技術為復雜型、巨型顱底腫瘤提供了治療選擇，增加腫瘤切除程度，提高手術的成功率，為患者帶來更好的預后。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下世界神經(jīng)外科顧問團(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)顱底手術委員會前主席Sebastien Froelich教授(福教授)以神經(jīng)內(nèi)鏡為長。下文是一例福教授的復發(fā)性、巨大顱頸交界區(qū)脊索瘤手術案例。

　　該患者，曾被診斷患有巨大腦瘤，還是復雜型、罕見型、難治型的脊索瘤，位于顱頸交界區(qū)。這樣的顱頸交界區(qū)脊索瘤(CCJ脊索瘤)治療難度極高，她曾接受過三次切除手術，一次選擇后顱頂入路，另兩次選擇經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路(EEA，Endoscopic Endonasal Approach)。腫瘤一次次地復發(fā)，伴隨加重的頸部疼痛和后顱神經(jīng)功能障礙(聲音嘶啞和吞咽困難)困難等癥狀，她不得不繼續(xù)尋找更好的醫(yī)者，和更好的治療方案。

　　然而，CCJ脊索瘤本就手術難度高、風險大，且之前的兩次手術經(jīng)歷更加重了她此次手術的挑戰(zhàn)性。幸運的是，她得到了福教授的回復。福教授表示：“經(jīng)評估，手術雖然風險大，但還是可以盡力一搏，而且以我的經(jīng)驗來說手術成功率很高。”在福教授卓越的專業(yè)能力和精湛的手術技巧的保障下，手術取得了圓滿成功。她成功地擊敗了疾病，術后兩年隨訪未復發(fā)。

　　Lariboisiere大學醫(yī)院的核磁共振成像(MRI)檢查顯示，腫瘤位于下斜坡，并向周邊廣泛延伸，右側(cè)C1和C2、巖尖水平均見有腫瘤，右側(cè)椎動脈被腫瘤包繞，腦干受壓迫。CT掃描也顯示骨質(zhì)廣泛的腫瘤浸潤。

　　內(nèi)鏡下鼻內(nèi)鏡入路前的術前影像。(A - D) MRI T2 WI顯示一個巨大脊索瘤延伸至椎前間隙和齒狀突周圍。腫瘤橫向延伸至舌下管和頸靜脈孔，并向內(nèi)側(cè)延伸至硬膜內(nèi)間隙。腫瘤從斜坡中部延伸至樞椎齒狀突周圍。

　　脊索瘤在脊柱軸的兩個區(qū)域有較高的表達傾向：骶尾部連接部和顱頸交界處脊索瘤。顱頸交界區(qū)的病變通常延伸到斜坡、巖骨、枕髁和上頸椎(C1-C3)，伴有骨結構破壞。對于位于中線的顱頸交界區(qū)腫瘤，經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(EEA)的進展極大地提高了這個深部位置的切除率。然而，脊索瘤通常向外側(cè)浸潤，累及神經(jīng)血管結構，這可能導致單純中線入路不能完全切除。

　　面對病情如此兇險的腫瘤，特別是這種中線腫瘤向側(cè)方廣泛侵犯的情況，常規(guī)的單一手術入路已不足以實現(xiàn)治療目標。在這種緊急關頭，福教授迅速調(diào)整治療方案，采納了分階段的治療策略。

　　他選擇對中線為主的腫瘤使用經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術，隨后，在內(nèi)鏡輔助(EEA)下進行遠側(cè)開顱處理延伸至側(cè)方的腫瘤。這種將經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術與傳統(tǒng)開顱術巧妙結合的創(chuàng)新方法，提供了更廣泛和更安全的切除范圍，在處理這類復雜且困難的手術時，顯示出獨特的優(yōu)越性。

　　Froelich教授的治療策略

　　福教授的治療策略是在第一階段采用經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術切除腫瘤旁正中線區(qū)域的腫瘤。然而，使用可調(diào)節(jié)角度的內(nèi)鏡能否觸及腫瘤底部，尤其是在齒狀突旁區(qū)域，是一個未知的題目。MRI檢查結果還顯示可能存在脊索瘤浸潤軟腦膜平面和后循環(huán)血管的情況。

　　此外，該患者有乙狀竇后入路手術切除的病史，預計硬腦膜內(nèi)會有廣泛的組織粘連。并且，她的右側(cè)枕髁完全被腫瘤侵犯，腫瘤切除后，顱頸交界區(qū)需要行手術融合穩(wěn)定?；谶@些考慮，分為兩個階段，在第二階段采用遠外側(cè)入路的開顱手術來切除側(cè)方腫瘤，可實現(xiàn)腫瘤的較大程度地安全切除。

　　顱頸交界區(qū)腫瘤手術治療策略分析，腫瘤的旁正中部分可以通過經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術切除。樞椎齒狀突周邊腫瘤(A和D處紅色圓圈)、侵犯硬膜內(nèi)部分的腫瘤與后循環(huán)接觸(B和E處藍色圓圈)和先前乙狀竇后入路手術的粘連(C和F處黃色圓圈)，這些部位的腫瘤更適合第二期遠外側(cè)開顱手術。

　　第一階段：經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路

　　鑒于患者之前接受過經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路手術，且在顱底重建過程中使用了鼻中隔皮瓣，這使得在硬膜內(nèi)與硬膜外間隙之間，以及通過粘附的瘢痕組織，難以獲得一個清晰的解剖剝離層面。

　　因此，手術初始階段，福教授團隊選擇了取對側(cè)鼻中隔皮瓣，以確保手術結束時能夠?qū)崿F(xiàn)充分的閉合。在手術過程中，正如根據(jù)術前MRI結果所推測的情況，硬腦膜出現(xiàn)了高度的纖維化。腫瘤浸潤硬腦膜平面，沿硬腦膜骨膜層切除。術中出現(xiàn)了輕微的腦脊液漏，但福教授用脂肪移植和切取的鼻中隔皮瓣進行多層縫合來防治這一情況。

　　術中30度內(nèi)鏡下的術中照片。

　　(A和B)左中鼻甲切除術后取鼻中隔皮瓣，皮瓣保存在左上頜竇內(nèi)。

　　(C)犧牲右翼管神經(jīng)，轉(zhuǎn)位蝶腭神經(jīng)節(jié)，擴大手術通道。

　　(D) 切開鼻咽后壁，以暴露樞椎齒狀突。

　　(E) 在斜坡鉆孔后，將位于硬膜外的腫瘤切除。

　　(F) 顯露頸內(nèi)動脈前、中側(cè)面后，使用帶角度器械切除位于頸內(nèi)動脈后部和斜坡之間的腫瘤。

　　(G)為避免腦脊液漏及纖維面硬腦膜內(nèi)剝離，僅切除硬腦膜外的腫瘤。在既往的內(nèi)鏡經(jīng)鼻內(nèi)入路中使用的闊筋膜保護完好。

　　(H) 移植腹部脂肪和使用膠原蛋白海綿水密縫合硬膜，關閉硬膜。

　　(I)使用鼻中隔皮瓣重建鼻中隔，并用硅膠片固定。

　　在第一階段手術完成后，患者并未出現(xiàn)新的神經(jīng)功能缺損、顱神經(jīng)功能障礙或腦脊液滲漏等癥狀，這與術前的預期相符。

　　鼻內(nèi)鏡下腫瘤切除術后影像學檢查(第一階段術后)。顯示腦干充分減壓，正中中線部分腫瘤切除，其他在樞椎齒狀突、C1側(cè)方和硬膜內(nèi)殘留腫瘤等待第二階段開顱手術切除(A-D)(綠色箭頭)。

　　第二階段：經(jīng)顱遠外側(cè)入路后路固定

　　第二階段的手術定于第一次經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術后的一個月。兩個手術階段之間設置了較長的時間間隔供脂肪移植的炎癥愈合以及鼻中隔皮瓣的修復，以減少在后續(xù)的開顱手術中發(fā)生脂肪移植物移位或鼻中隔皮瓣損傷的風險，從而避免意外的腦脊液泄漏。

　　通過定期的內(nèi)鏡檢查，三周后患者的皮瓣愈合穩(wěn)定，無內(nèi)鏡手術相關并發(fā)癥。因此，按照原定計劃，在第一次手術干預一個月后，福教授團隊采用遠外側(cè)入路治療側(cè)方參與腫瘤。

　　內(nèi)鏡輔助下遠外側(cè)入路術中照片。

　　(A和B)右側(cè)乙狀竇后開顱術，暴露C1和C2椎板。小心把右側(cè)椎動脈從腫瘤中分離處理，并做適當轉(zhuǎn)位避免術中被誤傷。

　　(C)在磨除枕髁和C1后，采用內(nèi)窺鏡輔助擴大手術入路。

　　(D)內(nèi)鏡觀察視野。

　　(E)通過舌下神經(jīng)和椎動脈之間的通道(星號)插入內(nèi)鏡，可以觀察到樞椎齒狀突周邊的腫瘤，并切除位于該區(qū)域的腫瘤。

　　(F) 在舌下神經(jīng)管，發(fā)現(xiàn)了上階段經(jīng)鼻內(nèi)鏡路階段放置的腹部脂肪。

　　(G-I)MRI T2 WI顯示進行內(nèi)鏡輔助的區(qū)域。在內(nèi)鏡輔助下，成功地切除了樞椎齒狀突、顱頸交界區(qū)和中斜坡區(qū)的腫瘤。

　　(J–L)打開后顱窩硬腦膜后，磨除頸靜脈結節(jié)以獲得更大的手術通道，通過椎動脈與后組顱神經(jīng)之間的通道切除頸靜脈孔周圍的腫瘤。

　　在腫瘤切除完成后，福教授對患者進行C0-C1-C2后路固定。兩階段手術的病理檢查結果均證實了之前的脊索瘤診斷，Ki-67指數(shù)為10%。術后病程平穩(wěn)，病情穩(wěn)定，MRI檢查顯示腫瘤次全切除，對側(cè)C1椎弓根僅有少量脊索瘤殘留。在隨后的幾個月里，患者接受了輔助質(zhì)子治療(總劑量70.2gy)，經(jīng)過2年的隨訪未見腫瘤復發(fā)跡象。

　　圖6：第二階段遠外側(cè)入路開顱腫瘤切除術后影像學表現(xiàn)。(A-D)MRI T2 WI顯示整個分期手術的脊索瘤完全切除，在發(fā)現(xiàn)輕微的殘留腫瘤(A圖紅色圓圈)。該患者隨后接受了質(zhì)子治療。X偏(E)和CT(F)檢查顯示經(jīng)后路手術椎體固定穩(wěn)定。

　　除了精確定位腫瘤外，恰當?shù)氖中g入路對于顱頸交界區(qū)脊索瘤的切除也非常重要。在這起復發(fā)性病例中，患者先前使用的手術入路導致了組織結構的破壞和改變，形成疤痕結締組織，為再次的手術增加了難度，也對后續(xù)的治療計劃提出挑戰(zhàn)。

　　福教授依靠其豐富的臨床經(jīng)驗，決定采用分階段的內(nèi)鏡輔助開顱手術方法。這種方法利用內(nèi)鏡輔助提高了經(jīng)遠外側(cè)入路的切除范圍，且提供了更清晰的手術視野，特別是在顯微鏡難以觀察到的區(qū)域，可以清晰地揭示腫瘤及其周圍的結構。

　　所以，在顱頸交界區(qū)脊索瘤的治療中，初次手術方案的決定尤為緊要，而對于那些復發(fā)的病例，則應該更加慎重地選擇經(jīng)驗豐富的醫(yī)療團隊進行手術。

• 所屬欄目：脊索瘤
• 如想轉(zhuǎn)載“三次手術磨難，脊索瘤患者終遇曙光！福教授 “雙鏡聯(lián)合” 兩年無復發(fā)”請務必注明來源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.zb7199.com/jisuoliu/4831.html
• 更新時間：2025-01-23 13:42:03

• 上一篇：驚險救治！巨大脊索瘤患者呼吸困難，福教授不開顱實現(xiàn)近全切
• 下一篇：醫(yī)生，從我的鼻孔真的可以取出“土豆”大的腦瘤嗎？