人到中年，36歲的Belle，因?yàn)?strong>中腦頂蓋外生腫瘤引起了阻塞性腦積水，出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛及步態(tài)共濟(jì)失調(diào)(一般猶如醉漢蹣跚，腳步凌亂而無章)，先在醫(yī)院進(jìn)行腦室腹腔分流術(shù)后癥狀消失。然而腫瘤的威脅仍在，Belle一直在多方打聽能夠?yàn)樽约菏中g(shù)的主刀醫(yī)生，最后找到了INC德國巴特朗菲教授。

　　巴教授從腫瘤上部經(jīng)小腦幕上入路切除，其余下部經(jīng)第四腦室端部暴露。術(shù)后MRI顯示腫瘤全切。無任何神經(jīng)功能缺損癥狀。組織病理學(xué)診斷為乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元瘤(PGNT)。

　　術(shù)后11年隨訪，腫瘤無復(fù)發(fā)。術(shù)后她沒有任何癥狀，享受著正常人的生活。

　　該案例來源于2020年新版的世界腦干手術(shù)專著《Surgery of the Brainstem》(腦干手術(shù))中，巴特朗菲教授撰寫的《adult brainstem glioma》(成人腦干膠質(zhì)瘤)章節(jié)。該章節(jié)回顧性研究了1996年至2017年間接受手術(shù)治療的73例患有腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤的成年患者。重點(diǎn)詳細(xì)闡述了腦干手術(shù)的技術(shù)要點(diǎn)、操作技巧、手術(shù)入路、手術(shù)體位等，已成為神經(jīng)外科醫(yī)生的學(xué)習(xí)典范。

　　頂蓋—聽覺和視覺處理

　　腦干頂蓋包含上丘、下丘，是視覺、聽覺反射中樞。腦干頂蓋部易發(fā)膠質(zhì)瘤，包括毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(常見)、星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤，其中毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤全切后，中位生存期可達(dá)40年。

　　腦干頂蓋毗鄰多個(gè)重要腦組織，包括中腦導(dǎo)水管、松果體、小腦、丘腦等。

　　腫瘤生長壓迫腦組織或手術(shù)術(shù)中稍有不慎就會(huì)造成眼球運(yùn)動(dòng)障礙、斜視、復(fù)視，聽力下降、走路不穩(wěn)等嚴(yán)重后果……

　　一、“我想先等等看”——治療的一大誤區(qū)

　　是否及時(shí)放化療、是否手術(shù)解除占位損傷、手術(shù)是否造成嚴(yán)重神經(jīng)損傷等，很多患者出現(xiàn)癥狀時(shí)不重視，尤其只有顱高壓癥狀如頭痛頭暈等不典型癥狀時(shí)，往往未及時(shí)就診耽誤了病情。也有很多患者四處求醫(yī)，加上醫(yī)院的各種等待時(shí)間及對患者的治療的不清晰及猶豫，也會(huì)造成病情未得治而惡化。

　　目前絕大多數(shù)腦瘤的治療原則是，手術(shù)切除為主，放化療為輔助，手術(shù)是放化療療效和預(yù)后效果的基礎(chǔ)關(guān)鍵因素。手術(shù)切除程度對生存預(yù)后的有著積極重要影響。

　　然而，必須明確的是，并非所有腦干腫瘤都適合手術(shù)，手術(shù)能否帶來良好預(yù)后需要經(jīng)過精準(zhǔn)評估。手術(shù)適應(yīng)癥的判斷至關(guān)重要，需綜合考慮腫瘤位置、大小、生長方式、病理類型以及患者的整體情況等多方面因素。盲目手術(shù)可能帶來更高的風(fēng)險(xiǎn)，而非獲益。因此，個(gè)性化評估和多學(xué)科協(xié)作是決定治療方案的關(guān)鍵。

　　中腦頂蓋腫瘤大多數(shù)不僅可全部切除腫瘤、明確診斷，同時(shí)減輕病人癥狀，在腦干膠質(zhì)瘤中預(yù)后較好。點(diǎn)擊閱讀：中腦頂蓋腫瘤“懶癌啟示錄“——切還是不切，這是個(gè)問題

　　Belle的乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤是罕見的WHO 1級腫瘤，主要發(fā)生于年輕成人，診斷時(shí)中位年齡為16歲(范圍為6-54歲)。其位于大腦半球，通常鄰近側(cè)腦室，可能表現(xiàn)為頭痛、癲癇發(fā)作，或偶爾表現(xiàn)為出血。在大多數(shù)病例中，乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤可通過外科切除治愈。罕見的復(fù)發(fā)性或進(jìn)行性乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤也有報(bào)道，通常與Ki-67指數(shù)升高有關(guān)(>5%)。

　　在現(xiàn)代顯微神經(jīng)外科技術(shù)發(fā)展以前，腦干腫瘤圍手術(shù)期的病死率高，因而對這種生長緩慢的膠質(zhì)瘤，較多學(xué)者不主張手術(shù)治療，但在隨訪過程中發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)腫瘤有增大趨勢。有文獻(xiàn)報(bào)道15%-25%中腦頂蓋部膠質(zhì)瘤可進(jìn)行性發(fā)展，且會(huì)出現(xiàn)新的神經(jīng)功能障礙。研究表明，頂蓋膠質(zhì)瘤進(jìn)展的危險(xiǎn)因素包括就診時(shí)病灶>10cm³、對比增強(qiáng)和囊性改變。

腫瘤進(jìn)展案例一則：一名進(jìn)行性頂蓋膠質(zhì)瘤成年男性患者，C和D為短期1個(gè)月隨訪，對照A和B發(fā)現(xiàn)腫瘤增大。在出現(xiàn)進(jìn)行性視力損害、頭痛加重和步態(tài)障礙時(shí)才決定手術(shù)。

　　二、手術(shù)醫(yī)師——決定手術(shù)結(jié)果的關(guān)鍵因素

　　腦干一度被認(rèn)為是外科手術(shù)的禁區(qū)，同病在不同術(shù)者手里往往是不同的效果和結(jié)局。腦干手術(shù)對主刀醫(yī)生的技術(shù)手法提出了很高的要求，手術(shù)專家的選擇要看專家在該領(lǐng)域的擅長情況、切除率、手術(shù)入路、手術(shù)體位、相關(guān)成功案例、術(shù)中是否保留正常神經(jīng)功能、患者術(shù)后生活質(zhì)量等。

　　INC第四屆世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)云端峰會(huì)上，巴教授進(jìn)行了主題為《Surgical treatment of brainstem glioma 腦干膠質(zhì)瘤的外科治療》的精彩演講，回顧了自己1974-2024年，攜手腦干50年的“love story”。演講中，他重點(diǎn)闡述了哪些類型的腦干膠質(zhì)瘤適合手術(shù)治療，并分享了多個(gè)他親自操刀的典型手術(shù)案例。這些案例中，大多數(shù)都達(dá)到了大體全切除，還有近乎全切除，即達(dá)到 90%。這一系列突破性成果有力佐證了腦干并非禁區(qū)，尤其是在膠質(zhì)瘤方面，低級別膠質(zhì)瘤更是手術(shù)的最佳適應(yīng)癥。

巴教授發(fā)表論文及專著

　　三、高配的手術(shù)輔助設(shè)備——神經(jīng)外科醫(yī)生的“第三只眼”

　　如同駕駛，需要經(jīng)驗(yàn)豐富的司機(jī)和高配性能的車，這樣即便路途崎嶇也能安全無險(xiǎn)地到達(dá)希望的目的地。而腦瘤“高配”手術(shù)，需要的是“高配”的術(shù)者和“高配”的現(xiàn)代化設(shè)備。面對腦干腫瘤更是如此，全切病變不僅需要醫(yī)生豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)和高超的技術(shù)水平，還需要術(shù)中磁共振(iMRI)、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)等“高配”的手術(shù)設(shè)備保障手術(shù)的精準(zhǔn)安全。

　　結(jié)語

　　中腦頂蓋部腫瘤大多病理級別相對良性，進(jìn)行積極的顯微外科治療能取得較好的效果，而手術(shù)之難又讓不少人望而卻步。

　　面對良性腦瘤，絕不能因?yàn)?ldquo;良性”二字而掉以輕心。早期積極手術(shù)，選擇經(jīng)驗(yàn)豐富、技術(shù)過硬的手術(shù)醫(yī)生，是避免腫瘤惡化、保障患者長期生活質(zhì)量的關(guān)鍵。拖延或選擇保守治療，可能會(huì)讓原本可控的病情變得復(fù)雜，甚至危及生命。就像這位患者，如果她能在最初就找到有把握的主刀，或許就能避免后續(xù)的放療、化療，以及腫瘤進(jìn)一步增大帶來的風(fēng)險(xiǎn)。

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