顱底脊索瘤早期的癥狀有哪些?
發(fā)布時(shí)間:2022-11-24 20:33:50 | 閱讀:次| 關(guān)鍵詞:脊索瘤早期有什么癥狀表現(xiàn)
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脊索瘤患者通常表現(xiàn)出非特異性的、有時(shí)令人困惑的癥狀,這明顯地推遲了診斷,直到疾病的晚期。腫瘤的初始表現(xiàn)可能會(huì)因位置、擴(kuò)展和病變與關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的接近程度而不同。除了位于枕部
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脊索瘤患者通常表現(xiàn)出非特異性的、有時(shí)令人困惑的癥狀,這明顯地推遲了診斷,直到疾病的晚期。腫瘤的初始表現(xiàn)可能會(huì)因位置、擴(kuò)展和病變與關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的接近程度而不同。除了位于枕部或眶后區(qū)域的頭痛外,較常報(bào)告是神經(jīng)眼科的癥狀。視覺(jué)癥狀可能包括視力模糊或視力喪失、上瞼下垂和與顱神經(jīng)麻痹有關(guān)的視野缺損,這些都可以通過(guò)腫瘤的位置和生長(zhǎng)方式來(lái)解釋。這類腫瘤侵襲海綿竇、巖斜區(qū)、橋小腦角、顳下窩、咽旁間隙和顳骨等結(jié)構(gòu)并不少見(jiàn)。斜坡病變可能出現(xiàn)的其他體征和癥狀包括聽(tīng)力喪失、面癱或感覺(jué)減退、發(fā)音困難、構(gòu)音困難、吞咽困難、呼吸困難、嗅覺(jué)喪失和眩暈。累及鞍上間隙可通過(guò)垂體腺或垂體柄受損,導(dǎo)致垂體功能低下和尿崩癥,和由于視覺(jué)器官受損而導(dǎo)致視覺(jué)障礙。較大的腫瘤還可能壓迫腦干和小腦,導(dǎo)致步態(tài)障礙、共濟(jì)失調(diào)、辨距障礙和運(yùn)動(dòng)無(wú)力(如偏癱或四肢軟弱)。僅憑臨床表現(xiàn)無(wú)法區(qū)分腫瘤的性質(zhì)。

顱底脊索瘤占顱內(nèi)腫瘤的不到0.2%,軟骨肉瘤占不到0.15%。雖然它們的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)相似,但它們的起源不同。脊索瘤起源于原始脊索的胚胎殘留物,而軟骨肉瘤起源于原始間充質(zhì)細(xì)胞或顱骨軟骨基質(zhì)的胚胎剩余部分。這兩種疾病的特點(diǎn)是周?chē)呛蛙浗M織的浸潤(rùn)和損害以及高的局部復(fù)發(fā)率。軟骨肉瘤,當(dāng)采用類似的復(fù)雜策略治療時(shí),比脊索瘤表現(xiàn)出更好的預(yù)后。脊索瘤5年生存率約為65%,軟骨肉瘤約為80%,10年生存率分別為30%和50%。
脊索瘤可分為以下三種組織學(xué)類型:典型(常規(guī))、軟骨樣和去分化。軟骨肉瘤有常規(guī)的、間充質(zhì)的、透明細(xì)胞的和去分化的亞群。這兩種腫瘤通常表現(xiàn)為非特異性癥狀,而頭痛是較常被報(bào)道的初始癥狀。
需要計(jì)算機(jī)斷層掃描和磁共振成像來(lái)確定腫瘤的位置和腫瘤的生長(zhǎng)程度。治療理念是較大限度切除腫瘤,減少并發(fā)癥的發(fā)生率,保持功能。顱內(nèi)脊索瘤和軟骨肉瘤的常見(jiàn)手術(shù)入路有經(jīng)蝶入路、經(jīng)基底入路、顱顴眶入路、經(jīng)顴骨延伸中窩入路、經(jīng)髁入路和經(jīng)上頜竇入路。
脊索瘤和軟骨肉瘤對(duì)化療不敏感,尚無(wú)得到批準(zhǔn)的藥物用于它們的治療。對(duì)于脊索瘤和軟骨肉瘤,目前的治療理念是將手術(shù)切除與較大切除相結(jié)合,并通過(guò)輔助放射治療來(lái)保持患者的生存質(zhì)量。

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- 更新時(shí)間:2022-11-25 15:40:55